过敏性紫癜肾炎的病因是什么_如何治疗过敏性紫癜肾炎

一、过敏性紫癜肾炎的病因

　　1.病因尚不清楚，多数患者有近期感染史，多见于呼吸道。

　　2.病原菌包括β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌、嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物可能与发病相关。

　　3.本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关，由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。

　　4.其他免疫异常还有lgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。

　　5.IgA在本病发病中确切机制尚不清楚。

　　6.血管内凝血机制也参与本病的发病过程。

　　病理改变：

　　过敏性紫癜的基本病理改变是全身性小血管炎，肾脏是主要的受累脏器，国际小儿肾脏病研究中心（ISKDC）将紫癜肾炎病理分为6型。

　　Ⅰ型：轻微肾小球异常。

　　Ⅱ型：单纯系膜增生病变：（a）局限性；（b）弥漫性。

　　Ⅲ型：局灶（a）和弥漫（b）系膜增生伴新月体形成c<50%肾小球受累）。

　　Ⅳ型：局灶（a）和弥漫（b）系膜增生伴新月体形成（<50%～75%肾小球受累）。

　　Ⅵ型：局灶（a）和弥漫（b）系膜增生伴新月体形成（>75%肾小球受累）。

　　Ⅵ型：假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。

二、过敏性紫癜肾炎的症状

　　1.肾外表现

　　（1）皮损多在四肢远端、臀部及下腹部呈对称性分布。为出血性斑点，稍高出皮肤表面，1～2周逐渐消退，可分批出现。

　　（2）非游走性、多发性关节肿痛，多发生在踝关节，偶发腕关节和手指关节。

　　（3）腹部绞痛，可有呕吐及黑便。

　　（4）偶发鼻出血或咯血，偶见神经系统受累。

　　2.肾炎症状

　　大多在起病1个月内出现，部分可迟至3～6个月甚至2年以上。

　　3.主要临床表现

　　（1）血尿：为肉眼或镜下血尿，可持续或间断出现，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。

　　（2）蛋白尿：程度轻重不一，不一定和血尿严重程度成比例，蛋白尿大多为中度，血浆清蛋白水平下降程度较蛋白尿严重程度更为明显。

　　（3）高血压：一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。

　　（4）其他：少数患者有水肿，大多为轻度，急性期水肿者常有血压上升。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征，后者水肿、高血压相对不明显。此外还常伴关节酸痛、皮肤紫癜、腹痛、全身不适等表现。

三、过敏性紫癜肾炎的检查

　　1.血常规检查血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

　　2.免疫学检查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6（IL-6）及肿瘤坏死因子（TNF-a）升高。

　　3.肾功能血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

　　4.尿检查可见血尿、蛋白尿和管型尿。

　　肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。

　　5.光镜以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大。小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖、小灶性坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体。急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成、坏死、萎缩、间质炎症细胞浸润或纤维化。

四、过敏性紫癜肾炎的治疗

　　1.基本治疗

　　一般治疗过敏性紫癜急性期或发作期应卧床休息。注意保暖。服用维生素C可改善毛细血管壁的脆性。感染所引起者应查明感染原因，及时采取抗生素治疗。如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停止或避免接触过敏源。

　　2.药物治疗

　　（1）皮质激素的应用：皮质类固醇对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显，但对紫癜性肾炎常无明显疗效。我们认为紫癜性肾炎应用一般剂量多数无效，加大剂量可使部分患者症状缓解，血尿和蛋白尿减轻。疗程不宜短于8周，取效后逐渐减量，乃至停药。糖皮质激素应用于肾脏病变严重、临床表现为肾病综合征或急进性肾炎者，特别是后者，除激素外，尚应联合应用免疫抑制药如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重时予冲击疗法，合并应用抗凝、血浆置换等。

　　（2）抗细胞毒药物的应用：对重症紫癜性肾炎，上述治疗无效者可采用环磷酰胺（CTX），不能口服者可用静脉给药。此两药合用可增强疗效，减少副反应，剂量应减少。

　　（3）抗凝血药的应用：对有新月体形成者可用抗凝血药。

　　（4）丙种球蛋白的应用：对于重症患者，有人采用静脉应用丙种球蛋白治疗，可取得较好疗效。丙种球蛋白300～400mg/（kg·d）。静脉滴注，连用5日。

　　（5）抗组胺药物的使用：常用药物如苯海拉明、马来酸氯苯（扑尔敏）、布可利嗪或赛庚啶等均可使用。10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，每日2次。连用7～10日。腹痛明显者可用山莨菪碱或阿托品。0.5%盐酸普鲁卡因10～20ml，每日1～2次缓慢静脉注射，共10～14日，疗效满意。