紫癜性肾病发病原因,紫癜性肾病临床表现,紫癜性肾病鉴别诊断,紫癜性肾病治疗

一、紫癜性肾病发病原因

　　其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。3、食物、鱼、虾蟹等.4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。[1]

　　1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.[1] [2]

二、紫癜性肾病临床表现

　　病理改变病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

　　病理分级1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法(如图)。2.世界卫生组织(WHO)病理分级(如图)。

　　分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。2.血尿和蛋白尿。3.急性肾炎型。4.肾病综合征型。5.急进性肾炎型。6.慢性肾炎型。[3]

　　临床表现

　　肾外症状1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。3.胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。4.其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

　　肾脏表现主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。

三、紫癜性肾病鉴别诊断

　　1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

　　2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。

　　3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

　　4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

四、紫癜性肾病治疗

　　治疗原则

　　紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

　　一般治疗

　　在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎)，积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。

　　药物治疗

　　(1)孤立性血尿或病理I级：仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。

　　(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。

　　(3)非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级：用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。(4)肾病综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。

　　其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。(5)急进性肾炎或病理Ⅳ、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。

　　血浆置换

　　临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成(>50%)的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。[1]