怎么护理鱼鳞病 鱼鳞病的病因是什么

一、鱼鳞病的病因

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病（15%）：

　　为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

　　板层状鱼鳞病（15%）：

　　系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

　　寻常型鱼鳞病（20%）：

　　为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。

　　性联隐性鱼鳞病（15%）：

　　为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。

　　先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病（15%）：

　　为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。

　　迂回性线状鱼鳞病（10%）：

　　为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。

二、鱼鳞病的诊断

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病，皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝，及肘窝等部位亦可受累；腹部，背部尤重，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面，一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病，临床少见，生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害，泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

三、鱼鳞病的治疗

　　一、鱼鳞病全身治疗：

　　可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

　　二、鱼鳞病局部治疗：

　　1、外用润肤的油膏，如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等；2、局部应用角质松解剂，如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等；3、可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。

　　三、鱼鳞病药物治疗方法：

　　1、内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。

　　2、外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

　　鱼鳞病中医治疗：

　　1、中成药：①十全大补丸，适用于血虚风燥证患者；②大黄廑虫丸，适用于瘀血阻滞证患者。

　　2、辨证施治：①血虚风燥证，治以养血活血、润燥熄风，方用养血润肤饮加减；②瘀血阻滞证，治以活血化瘀、养肤润燥，方用血府逐瘀汤加减。

　　3、外治疗法：①皮肤干燥、粗糙、脱屑，可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量，共捣烂如泥，水煎后外洗，外涂胡桃膏或羊髓膏；②皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺，煎水外洗，然后外涂润肌膏或当归膏。

四、鱼鳞病的护理

　　服药的护理：

　　重症鱼鳞病患儿通常需要口服阿维A治疗，患儿可出现不同程度的药物不良反应，如眼干、口干、皮肤干燥、转氨酶增高和血脂升高，出现药物不良反应时应及时进行对症处理。眼干的患儿每天可滴眼氨肽药水2~3次，睡前涂抹抗生素眼膏，以预防眼部感染的发生；口干的患儿要多喝水；如果患儿的皮肤干燥，可涂抹一些保湿护肤的药膏，如维胺酯乳膏、尿囊素等；在治疗期间应定期检查肝功能和血常规。

　　皮肤护理：

　　由于鱼鳞病患儿皮肤角化异常，致使皮肤的防御功能和保湿能力显著下降，因此要特别注意患儿的皮肤护理。平时要注意保持患儿皮肤清洁，洗澡时水温不要太高，使用对皮肤刺激性较小的洗浴用品，洗澡后可在皮肤上涂一些保湿的药膏；若患儿皮肤出现感染，应先使用皮肤康温水洗剂在感染部位浸泡，再涂上百多邦等消炎软膏，从而达到消肿收敛的作用。

　　心理护理：

　　对于能够听得懂话的患儿，应尽量鼓励其配合治疗，增强其对治疗的顺应性。