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白塞氏病是什么原因引起的 如何治疗白塞氏病

2016-12-05 来源:网友分享 作者:唐凡蕾

一、白塞氏病是什么原因引起的

  白塞病的病因,中医认为在早期多与感受湿热毒气有关;病至中、晚期,则多因为肝肾阴虚或脾肾阳虚。西医则认为BD为多因素疾病,确切病因尚不清楚。

  (一)免疫因素:BD可能是一种自身免疫性疾病。研究表明40%患者血清中存在抗口腔黏膜抗体,抗动脉壁抗体等;另外,血清中尚存在循环免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;国外有学者发现α-原肌球蛋白可能是BD的自身抗原。近年来发现细胞免疫在BD发病中有重要作用。

  (二)遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。研究表明组织相容性抗原HLA—B51(+)与BD发病有关。但:Behcet病遗传方式尚待研究确定。

  (三)感染因素:某些病毒、结核菌、链球菌能产生热休克蛋白,诱导产生循环抗体,引起皮肤超敏反应和系统性症状,导致组织损伤。

  (四)其他因素:BD还可能与患者血循环障碍、纤溶功能降低、微量元素失衡、内分泌紊乱等有关。

二、白塞氏病的症状

  1.口腔溃疡复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,是诊断的必要条件。本症状见于98%的患者,且多数为白塞病的首发症状。口腔溃疡发生于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处,呈圆或椭圆形疼痛性溃疡,直径2~10mm,境界清楚,中心为淡黄色坏死性基底,周围为鲜红色晕。持续1—2周后消失,Behcet病不留瘢痕,但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。

  2.眼部损害占43%,主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎,重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变,可导致青光眼、白内障和失明。

  3.生殖器溃疡80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃疡类似,但发生次数较少,数目亦少。

  4.皮肤损害

  ①结节性红斑样损害:好发于下肢,尤以小腿的皮下结节多见,蚕豆至胡桃大,疼痛和压痛,皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等,几个至10余个不等。白塞病的病程一月左右消失,但新损害不断出现,极少破溃。

  ②毛囊炎样损害:见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处,损害多少不一,反复发作,特点是顶端为小的脓头,周围红晕较宽,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。

三、白塞氏病的检查

  1、皮肤刺激试验:前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  2、C-反应蛋白(CRP)测定:CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3、红细胞沉降速度及白细胞分类:本病发病时,血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。

  4、病理学检查:所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。

  5、有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

四、白塞氏病的治疗方法是什么

  1.一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。

  2.药物治疗

  (1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

  (2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。