白塞氏病是什么原因引起的 如何治疗白塞氏病

一、白塞氏病是什么原因引起的

　　白塞病的病因，中医认为在早期多与感受湿热毒气有关；病至中、晚期，则多因为肝肾阴虚或脾肾阳虚。西医则认为BD为多因素疾病，确切病因尚不清楚。

　　（一）免疫因素：BD可能是一种自身免疫性疾病。研究表明40%患者血清中存在抗口腔黏膜抗体，抗动脉壁抗体等；另外，血清中尚存在循环免疫复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；国外有学者发现α-原肌球蛋白可能是BD的自身抗原。近年来发现细胞免疫在BD发病中有重要作用。

　　（二）遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。研究表明组织相容性抗原HLA—B51（+）与BD发病有关。但：Behcet病遗传方式尚待研究确定。

　　（三）感染因素：某些病毒、结核菌、链球菌能产生热休克蛋白，诱导产生循环抗体，引起皮肤超敏反应和系统性症状，导致组织损伤。

　　（四）其他因素：BD还可能与患者血循环障碍、纤溶功能降低、微量元素失衡、内分泌紊乱等有关。

二、白塞氏病的症状

　　1.口腔溃疡复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。本症状见于98%的患者，且多数为白塞病的首发症状。口腔溃疡发生于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径2～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。持续1—2周后消失，Behcet病不留瘢痕，但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。

　　2.眼部损害占43%，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。

　　3.生殖器溃疡80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃疡类似，但发生次数较少，数目亦少。

　　4.皮肤损害

　　①结节性红斑样损害：好发于下肢，尤以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，疼痛和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等，几个至10余个不等。白塞病的病程一月左右消失，但新损害不断出现，极少破溃。

　　②毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效。

三、白塞氏病的检查

　　1、皮肤刺激试验：前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱，小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。

　　2、C-反应蛋白（CRP）测定：CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

　　3、红细胞沉降速度及白细胞分类：本病发病时，血沉明显加快，中性粒细胞比值亦显著增高。

　　4、病理学检查：所有受害器官的基本病理改变为血管炎，大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之，急性渗出性病变表现为管腔充血，血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢，中性粒细胞核常破碎成核尘，有明显的水肿，纤维素渗出，脓肿形成，增生性病理所见也无例外。

　　5、有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面（6号染色体短臂）检查。

四、白塞氏病的治疗方法是什么

　　1.一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息，发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔，咽部感染，可预防口腔病变发作，皮肤和眼部同样也应保持清洁，肠白塞病急性期腹泻，腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养，输液甚或输血等支持治疗，有报道小剂量阿司匹林（80mg/d）能预防血栓形成，可试用于本病。

　　2.药物治疗

　　（1）非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用，对缓解发热，皮肤结节红斑，生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d；萘普生，0.2~0.42/d；双氯酚酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂（见类风湿关节炎治疗）。

　　（2）秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变，结节红斑，口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d，应注意肝肾损害，粒细胞减少等不良反应。