内生性软骨瘤的症状是什么 如何诊断内生性软骨瘤

一、内生性软骨瘤的症状

　　单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成。发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变。一般无全身症状。

　　好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%～65%发生在手部，发生在足部较少。在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%～50%的病例。其次是掌骨（约15%～30%），中节指骨占20%～30%，很少位于末节指骨（约5%～15%）。各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见（少于2%）。在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%，好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。

　　内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%，且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨、股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。

　　发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部则位于短管状骨骨干的中心

二、内生软骨瘤的检查

　　1.X线表现：

　　骨内呈膨胀性卵圆形透亮区，骨皮质变薄，其间有间隔或斑点状密度增高似磨砂玻璃样阴影。有时骨皮质破裂，早病理性骨折。

　　长骨内生软骨瘤病变起于干骺端，随骨的生长发育而移向骨干。病变可较为广泛，骨皮质膨胀较少，周围有硬化带。病损内的钙化和骨化呈点状或片状。肿瘤内可有骨嵴分隔约似分房状，若无钙化，很可能与纤维结构不良混淆，有时会误认为软骨母细胞瘤。

　　多发性内生软骨瘤的X线表现与孤立性基本相同，除骨内单一膨胀透亮区外，又有些像骨疣向外膨出。若出现恶变，可见骨质破坏，肿瘤内钙化变得模糊或出现较多棉絮状钙化，有的可见骨膜反应。

　　2.病理表现：

　　肉眼可见肿瘤呈粗大的小叶状或结节状，蓝白色，常有粘液瘤样变。钙化程度决定肿瘤的质地和沙砾感。镜下显示团块状透明软骨病损，内有裂隙，是软骨细胞蜕变消失而形成。肿瘤团块带有滋养血管，其周围常有钙化和骨化。

　　有时内生软骨瘤会恶变，特别在长骨。组织学显示细胞丰富程度增加，细胞核增大，双核细胞增多，但不一定能看到有丝分裂相。对Ollier病，特别是发生在骨盆和肩胛骨者，更应警惕恶变为软骨肉瘤。

三、内生软骨瘤的病因

　　1.大体检查  手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨，质地坚实，但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小，但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。

　　2.显微镜检查  大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞。如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死，具有增大、不规则的丰富的细胞核。检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。这个部位放射学的诊断更为重要。单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中，则是恶性变的指征。

四、内生软骨瘤的诊断

　　影像学诊断 内生软骨瘤在x线上表现为边界清楚的、膨胀性骨质破坏区，周围骨质可以有硬化缘。肿瘤一般位于骨干中央，骨皮质可以出现膨胀变薄。若肿瘤位于一侧，则可以使皮质极度变薄。内生软骨瘤可以有不同程度的钙化，表现为点状、絮状、环状、弧形等。在成年患者，钙化征象是内生软骨瘤的具有诊断意义的放射学特征。内生软骨瘤往往不大，若中轴骨或扁平骨内的肿瘤大于5cm，应警惕软骨肉瘤的可能。

　　ct能敏感发现肿瘤内的钙化，对于诊断有特殊价值，其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断的主要依据。ct对显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势，能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏，发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续等。

　　mri能非常清楚的显示病变在髓腔内的范围。在t2wi上内生软骨瘤呈分叶状的高信号，这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高。

　　同位素扫描 生长阶段，活跃期内生软骨瘤同位素摄取量增多，但与其相邻的骺板同位素的摄取量也增加，两者重叠后不好区分。随着骨骼发育成熟，核素的浓聚表明在分叶状病变的周围存在软骨内化骨。

　　病理学诊断 大体检查内生软骨瘤一般不大，一般小于3cm。肿瘤组织由蓝白色、坚实或略呈粘液样的透明软骨构成，呈分叶状，其中含有暗淡的白色软骨和黄色砂粒性组织，这些砂粒性组织为高度钙化或骨化的软骨。内生软骨瘤边缘不规则，肿瘤可以沿松质骨缝隙蔓延，并侵蚀骨皮质，因此内生软骨瘤刮除时很容易残留肿瘤组织。

　　显微镜检查 软骨瘤细胞成分少，缺乏血管，伴有大量透明软骨基质。软骨细胞位于边缘锐利的陷窝内，细胞轮廓模糊，浆色淡，并常呈空泡样，核小浓染，呈圆形。