小儿重症肌无力的症状是什么 小儿重症肌无力的病因是什么
2016-12-19来源:网友分享 作者:齐靖柏
一、小儿重症肌无力的症状
1.新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG所生的新生儿,发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3天内出现肌无力,均出现球部肌肉麻痹,表现哭声低弱,吸吮、吞咽及呼吸困难,面肌无力,主动运动可减少。半数患婴全身性肌张力低下,拥抱反射及深反射减弱或消失,通常无眼外肌麻痹。其症状与母亲患病的时间及妊娠期治疗与否无关。易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解,但多数病例症状不著,可自行缓解。持续时间一般不超过5周,一般半个月后病情可缓解。患儿血中nAchR-Ab可增高,重症者也可以死于呼吸衰竭。
2.先天性肌无力综合征(congnital myasthenia syndrome) 是指非重症肌无力母亲所生婴儿发生的重症肌无力,本病与常染色体遗传有关,同胞也常患此病。多数病例胎动即弱,出生后以对称、持续存在、不完全眼外肌无力和上睑下垂为特点,血清中无nAchR-Ab。病程一般较长,少数患儿可自行缓解。新生儿期主要表现为哭声低弱、喂养困难。本型初发时症状较轻,诊断常比较困难。少数病例可自然缓解,但多数常持续时间长,症状不重而对胆碱酯酶抑制剂的反应很差。
3.少年时重症肌无力(juvenile myasthenia gravis) 为后天获得性肌无力,是小儿重症肌无力中最常见的一型。发病年龄为2~20岁,多数于10岁以前发病。女∶男为2~6∶1,发病可以为隐匿性,也可以急性起病,常为急性发热性疾病所诱发。可以查到血清中nAchR-Ab。国外病例大多在10岁以后发病,以全身型为主,而国内资料与香港及日本报道发病多在幼儿时期(2~3岁),眼肌型为主。
二、小儿重症肌无力的治疗
1.抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性,减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4~6h,副作用较小,常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量,达到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为:嗅吡斯的明,婴幼儿每次5~10mg,年长儿每次15~30mg,2~4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5~15mg/d)。
总之,胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物,不宜长期单独应用。用药因人、因时而异,从小剂量开始给药,逐步加量,以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖,滥用胆碱酯酶抑制剂,有碍AchR修复,须避免此类药物的弊端。
辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物,如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。
2.免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应,恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于:①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。
三、小儿重症肌无力的病因
1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病 神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩。已知nChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原。nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中。实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR)。该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab)。该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速AChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。
2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病 体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害,是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的。T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用。nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4T细胞的参与。nAChR特异CD4T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别,然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞,促使B细胞分泌高致病性的nAChRab。Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。
四、小儿重症肌无力的诊断
1.肌无力危象的鉴别诊断 重症肌无力病人可发生两种危象,即肌无力危象及胆碱能危象。两种危象的临床表现十分相似,均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭。前者常有感染、创伤、精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现,如苍白、多汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。鉴别困难时可行腾喜龙试验。若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别 包括:
(1)周期性瘫痪:常在夜间发病,醒来时发现四肢无力,发病时血钾低,心电图出现U波,每次发病持续数天,补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病:病初有发热或腹泻,除肢体瘫痪外,尚有神经根牵拉痛,脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎:有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别 包括:
(1)动眼神经麻痹:麻痹侧除上睑下垂外,还可见瞳孔散大,眼球向上,下及内收运动受限,见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎:四肢近端肌无力,肌痛,肌酶升高,肌*组织检查有炎症细胞浸润。。