重症肌无力的病因是什么,重症肌无力的症状是什么,重症肌无力的检查方法是什么

一、重症肌无力的病因是什么

　　1.自身免疫

　　AChR是人类体内的正常糖蛋白，为什么会变成引起MG的致病抗原，目前尚不清楚，临床上65%～85%MG的患者血清中可以测到AChRAb。因此，MG被认为是一种体液介导的、细胞免疫参与的自身免疾病。可能的机制为：①改变ACh与AChR结合的离子通道：③通过封闭抗体的作用；③加速了AChR的降解；④补体介导性溶解作用。

　　2.胸腺异常

　　75%～85%的MG患者有胸腺异常，其中60%～70%为胸腙增生，10%为胸腺瘤。胸腺切除术治疗MG可获良好的疗效。胸腺肌样上皮细胞表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传因素影响下，自身免疫耐受机制受到损害，产生AChRAb，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉接头损害，导致MG。

　　3.遗传因素

　　极少数有家族史，但并不明显。组织相容抗原（HLA）检测发现，欧美高加索人种的发病总体与HLIA—DR3、D8有关，女性病者与HLA—A1、B8和DR3有关，男性与HLA—A3、B7和DR2有关。日本和我国的发病与HLA一DR9有关。

　　除众所公认的AChRAb及突触后膜损害是产生MG的基本原因外，近年来有些学者报道了部分MG患者可在血液中检出突触前膜抗体。关于突触前膜抗体在MG发病中的机制及意义。有待进一步研究。

二、重症肌无力的症状是什么

　　任何年龄均可罹病，女略多于男性。我国患者中14岁以下儿童占15%～25%。成人MG有两个发病高峰，第一个为20～30岁，以女性多见，常伴胸腺增生；第二个为40～50岁，以男性多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。

　　MG起病隐匿，多在2岁以后，儿童占所有病例的10%，女多于男。肌无力的特点包括晨轻暮重，休息后好转，重复用力加重等。最常见的首发症状是眼外肌不同程度的无力，如双上睑下垂和眼球活动受限而产生复视。约1/4可以自行缓解，仅少数累及全身肌肉，根据累及部位不同分为眼肌型、单纯脊髓肌、延髓肌型和全身性肌无力等。如果症状长期限于眼部，称为眼肌型。若累及面肌、吞咽肌，则进食困难、声音微弱，为延髓型。少数病例全身受累，属严重的全身型。各型之间无严格界限。在感染、应激反应以后病情加重，甚至突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力，不能维持生命体征时称为肌无力危象（myastheniccr*），应及时抢救。新生儿期的重症肌无力有两种类型。一型为新生儿一过性重症肌无力，仅见于重症肌无力的母亲所生的新生儿，其中10%～15%于生后24～72小时出现全身肌无力，表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽困难、呼吸表浅、拥抱反射及深反射减弱或消失，很少有上睑下垂等眼外肌无力表现。病情可在数天内迅速恶化，如渡过危险期则可在2～4周内逐渐恢复。另一型为先天性重症肌无力，多有家族史，可呈常染色体隐性遗传，症状很难自然缓解。

三、重症肌无力的检查方法是什么

　　1、血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

　　2、可疑MG可进行甲状腺功能测定。

　　3、血清自身抗体谱检查

　　（1）血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR&mdash；Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert&mdash；Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体（肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体）也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。

　　（2）不建议将AchR结合抗体（AchR-bingingAb）作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

　　（3）肌纤蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白）抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。

四、重症肌无力的治疗方法是什么

　　（一）抗胆碱酯酶药物

　　常用药物：①溴吡斯的明，每次60～120mg.每日3—4次。②安贝氯铵（美斯的明），每次5～10mg，每日2～4次。③溴新斯的明，片剂，每次15～30mg，每日2—4次或针剂，每次0.5一1.0mg，每天注射数次，或遵医嘱。后者作用时间快，肌注后30分钟即见效，持续时间短，不良反应较大，主要用于肌无力危象的抢救或不能口服者。有进食困难者可在餐前半小时给药。

　　此类药物有毒蕈碱样不良反应，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，可用阿托品对抗。

　　（二）糖皮质激素

　　可抑制自身免疫反应。适用于各种类型的MG，可与抗胆碱醋酶药物合用。

　　适应证为：①成年人，特别是40岁后起病的全身型肌无力，病程在1年之内，抗胆碱酯酶药物不满意者；②胸腺肿瘤或胸腺增生已作胸腺切除而临床症状不能改善者；③胸腺手术无指征，作胸腺放射治疗前，机体免疫功能活跃者；④儿童重症肌无力，病程在3年以上且无任何恢复征象，或肌无力累及争身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时；⑤胸腺切除的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可应用。

　　使用皮质类固醇时应注意其不良反应，如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等，用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖及含钾丰富的饮食，必要时使用制酸剂。