重症肌无力的病因是什么,重症肌无力的症状是什么,重症肌无力的检查方法是什么
2016-12-21来源:网友分享 作者:吴凡梅
一、重症肌无力的病因是什么
1.自身免疫
AChR是人类体内的正常糖蛋白,为什么会变成引起MG的致病抗原,目前尚不清楚,临床上65%~85%MG的患者血清中可以测到AChRAb。因此,MG被认为是一种体液介导的、细胞免疫参与的自身免疾病。可能的机制为:①改变ACh与AChR结合的离子通道:③通过封闭抗体的作用;③加速了AChR的降解;④补体介导性溶解作用。
2.胸腺异常
75%~85%的MG患者有胸腺异常,其中60%~70%为胸腙增生,10%为胸腺瘤。胸腺切除术治疗MG可获良好的疗效。胸腺肌样上皮细胞表面存在AChR,在病毒感染和特定的遗传因素影响下,自身免疫耐受机制受到损害,产生AChRAb,并经分子模拟和交叉免疫反应,引起神经肌肉接头损害,导致MG。
3.遗传因素
极少数有家族史,但并不明显。组织相容抗原(HLA)检测发现,欧美高加索人种的发病总体与HLIA—DR3、D8有关,女性病者与HLA—A1、B8和DR3有关,男性与HLA—A3、B7和DR2有关。日本和我国的发病与HLA一DR9有关。
除众所公认的AChRAb及突触后膜损害是产生MG的基本原因外,近年来有些学者报道了部分MG患者可在血液中检出突触前膜抗体。关于突触前膜抗体在MG发病中的机制及意义。有待进一步研究。
二、重症肌无力的症状是什么
任何年龄均可罹病,女略多于男性。我国患者中14岁以下儿童占15%~25%。成人MG有两个发病高峰,第一个为20~30岁,以女性多见,常伴胸腺增生;第二个为40~50岁,以男性多见,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。
MG起病隐匿,多在2岁以后,儿童占所有病例的10%,女多于男。肌无力的特点包括晨轻暮重,休息后好转,重复用力加重等。最常见的首发症状是眼外肌不同程度的无力,如双上睑下垂和眼球活动受限而产生复视。约1/4可以自行缓解,仅少数累及全身肌肉,根据累及部位不同分为眼肌型、单纯脊髓肌、延髓肌型和全身性肌无力等。如果症状长期限于眼部,称为眼肌型。若累及面肌、吞咽肌,则进食困难、声音微弱,为延髓型。少数病例全身受累,属严重的全身型。各型之间无严格界限。在感染、应激反应以后病情加重,甚至突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力,不能维持生命体征时称为肌无力危象(myastheniccr*),应及时抢救。新生儿期的重症肌无力有两种类型。一型为新生儿一过性重症肌无力,仅见于重症肌无力的母亲所生的新生儿,其中10%~15%于生后24~72小时出现全身肌无力,表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽困难、呼吸表浅、拥抱反射及深反射减弱或消失,很少有上睑下垂等眼外肌无力表现。病情可在数天内迅速恶化,如渡过危险期则可在2~4周内逐渐恢复。另一型为先天性重症肌无力,多有家族史,可呈常染色体隐性遗传,症状很难自然缓解。
三、重症肌无力的检查方法是什么
1、血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2、可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3、血清自身抗体谱检查
(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-bingingAb)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。
四、重症肌无力的治疗方法是什么
(一)抗胆碱酯酶药物
常用药物:①溴吡斯的明,每次60~120mg.每日3—4次。②安贝氯铵(美斯的明),每次5~10mg,每日2~4次。③溴新斯的明,片剂,每次15~30mg,每日2—4次或针剂,每次0.5一1.0mg,每天注射数次,或遵医嘱。后者作用时间快,肌注后30分钟即见效,持续时间短,不良反应较大,主要用于肌无力危象的抢救或不能口服者。有进食困难者可在餐前半小时给药。
此类药物有毒蕈碱样不良反应,表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等,可用阿托品对抗。
(二)糖皮质激素
可抑制自身免疫反应。适用于各种类型的MG,可与抗胆碱醋酶药物合用。
适应证为:①成年人,特别是40岁后起病的全身型肌无力,病程在1年之内,抗胆碱酯酶药物不满意者;②胸腺肿瘤或胸腺增生已作胸腺切除而临床症状不能改善者;③胸腺手术无指征,作胸腺放射治疗前,机体免疫功能活跃者;④儿童重症肌无力,病程在3年以上且无任何恢复征象,或肌无力累及争身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时;⑤胸腺切除的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可应用。
使用皮质类固醇时应注意其不良反应,如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等,用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖及含钾丰富的饮食,必要时使用制酸剂。