免疫性溶血是什么,免疫性溶血的临床表现有哪些,免疫性溶血的诊疗重点有哪些

一、免疫性溶血是什么

　　免疫性溶血一般指自身免疫溶血性贫血

　　自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1/3。国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，其中温反应性抗体型约占80％。

　　1、自身免疫性溶血性贫血

　　（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。

　　2、原发性自身免疫性溶血性贫血

　　原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60％左右；继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40％左右。

　　3、根据抗体种类

　　而根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37℃；冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2～4℃，温度上升结合力减弱；冷溶血素在16℃时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80％，女性患者多于男性，且以青壮年为多。

二、免疫性溶血的临床表现有哪些

　　1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。

　　2、寒冷性免疫性溶血性贫血

　　包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。本病罕见。

三、免疫性溶血的诊疗重点有哪些

　　溶血性贫血主要是先天禀赋不足，肾精亏虚。后天失样，脾胃不健的基础上，因感受邪度毒，饮食不节，劳虚内倦，情致刺激，加之药物影响而发病，饮食不节，损伤脾胃，温湿中阻，郁久化热，熏蒸肝胆，肝失疏泻，肝胆外泻致黄疸，或邪毒入营，郁久化热，血败外漏发黄。病情反复，日久脾肾更亏，气血难阻，因气虚无力推动血液的正常运行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝胆肾，为本虚标识之虚，平素以本虚为主，主要为脾肾两虚，气血不足。溶血发生时以标识为主，主要为湿热瘀并见。

　　1、提高诊断

　　分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多，临床表现复杂及不典型，许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发现溶血表现后，只注意及时进行溶血的对证治疗，也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处，经对证治疗后也会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。故而某些先天性溶血长期未被发现，每次溶血发作时亦未得到合理的治疗。为了提高诊断及分型的符合率，首先应提高临床医生对溶血性疾病的全面认识，在临床上发现黄疸患者，要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用，同时要及时进行溶血项目筛选检查，从而提高诊断的符合率。

　　2、提高预防

　　提高溶血发作防治的效果在溶血发作的预防中，出除诱因是防止溶血发作的关键，对此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育，使患者对该病引起重视，提高祛诱因自觉性，细菌，病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生，应该积极加以预防，平时应该注意饮食起居，预防感冒，适当运动以加强顾护正气，防止外邪侵袭，减少诱因的影响，以避免溶血的发作。

　　3、加强预防并发症

　　如何加强预防并发症在重症溶血者，可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等并发症危及生命，为预防这些并发症的发生，对重症溶血者要进行积极治疗，控制病情进一步发展，如发生高热不退合并感染时，宜采用物理降温退热等对症治疗，中药予以清热解毒利湿治疗：老龙皮、头发七、黄芩、连翘等中药，并可应用抗生素治疗。但应加强药物监护，以免使溶血加重。对贫血严重的病例，宜考虑高流量吸氧及加用激素治疗，必需输血者以洗涤红细胞为宜，并注意静脉补液量及补液速度，纠正电解质紊乱，严防体内酸碱度平衡失调，预防加重肾及心功能的负担。

　　中药施以活血化淤、温阳利水药如红石耳、桃儿七、天莲草、丹参、桂枝等。并施以益气活血、淡渗利湿药如黄芪、头发七、赤芍、冬瓜皮、车前子等。

　　4、积极消除诱因

　　溶血性贫血有先天和后天之分，从诊断到治疗上都有其特征，溶血性贫血一是分类要明确，二是无论先天或后天，均应积极消除诱因，预防溶血发作，对已发作者应尽快控制溶血、纠正贫血。有明显溶血时输血要慎重，必要时应予以输注洗涤红细胞。此外，值得注意的是长期反复输血可致含铁血黄素沉着症，可损害心、肝、胰腺、性腺及脑垂体等。严重时可心率失常，糖尿病，溶解贫血的发作，从而减轻贫血及减少输血的次数，其次可在输血的同时应用铁蛰合剂治疗。可以促进铁的排泄，防止铁超负荷，并可同时静脉滴注活血化瘀中药如复方丹参注射液、血塞通注射液等。

四、免疫性溶血的预防调理方法有哪些

　　湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品；气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止感冒；肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

　　一、预防

　　冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。

　　二、调理

　　a、生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。 　　b、饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。

　　c、精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。