什么是溶血症 治疗溶血症的方法有哪些
2017-05-04 来源:网友分享 作者:余冬灵
一、溶血症是什么病
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。
病因和发病机制
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。
二、溶血症的治疗办法
1、胎儿治疗 对已致敏的孕妇北京协和医院用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸,每丸重9g,孕期中每日服1~3次,每次一丸,直到分娩。中国国际和平妇幼保健院和协和医院给rh或abo不合的孕妇口服黄疸茵陈冲剂(包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等),对防止流产、殆胎、早产及减轻新生儿症状有一定疗效。
在妊娠早、中、末期各进行10天的西药综合治疗(维生素k 2mg,每天1次,维生素c500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次,氧气吸入每天2次,每次每次20分钟。维生素e 30mg每天3次需要整个孕期服用)了可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。
由于妊娠越近足月,抗体产生越多,影响胎儿越大,死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎rh抗体效价由低升高到1:32~64或由高突然转低;胎心音出现杂音,孕末期腹围、体重过度增大,或自觉全身乏力、胃纳不佳,羊水胆红素升高,影象诊断有水肿、腹水、肝脾肿大等都得考虑提早终止妊娠。一般在35~38周时引产,力争l/s比值≥口服*一周(10~30mg每日3次)可减少rds和增加胎儿肝细胞酶的活力,减轻生后黄量。abo不合者较轻,很少需要提早终止妊娠。
若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例,可考虑在孚1周起进行宫内输血,隔周再输,以后每3~4周一次,将血注入胎儿腹腔以纠正贫血,使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算,进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止,胎儿死亡。但此法本身有引起感染、出血、早产可能,刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体,加重病情,故一般不用。
2、临产时的处理 尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般abo不合以足月自然产为好,rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏,缺氧较明显,出生时容易有窒息,需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带,以免脐血流入儿体过多,加重病情。断脐时残端留5~6cm,远端结扎,裹以无菌纱布,湡上1:5000呋喃西林液,保持湿润,以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后,任脐带血自动流入消毒试管3~5ml送特异性抗体及血清胆红素测定,同时作血常规、血型、有核红细胞计数,挤勒脐带会使胶质混入血中,可影响抗人球蛋白试验的正确性。胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重,发病越剧。3、新生儿治疗 出生时的重点是防治贫血和心衰。有贫血、全身水肿、腹水、心衰者,在抽腹水、脐静脉放血30~50ml后、立即换浓缩血。生后2~7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病。2个月内应注意严重贫血。
三、溶血症的检查项目
1.血常规
新生儿溶血症最基本的检查就是血常规,比如红细胞及血红蛋白下降(脐血<13g/dl)、网织红细胞增高(>6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100个白细胞)等检查都会提示患儿可能存在溶血。通过这些数据显示,可以给你一个肯定的答案。
2.血清胆红素
新生儿溶血症的常见表现症状主要表现为未结合胆红素升高。所以,要是怀疑宝宝患有新生儿溶血症可以检查血清胆红素是否升高。一般的新生儿溶血症患儿生后会发现黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,一般需要医生每天随访2~3次,避免病情的发展。
3.抗人球蛋白试验
抗人球蛋白试验是指Coombs试验,主要是指检查特异性血型抗体,这项检查可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏,如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏,再做释放试验阳性。再来判断宝宝是否感染新生儿溶血症,到什么程度,需要怎么样治疗,这样医生才好对症下药。
四、溶血症有哪些症状表现
1.黄疸
新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染,并且迅速加重。 ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24-48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。
2.贫血
在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh 溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。(3)胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。
3.核黄疸
严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。