什么是溶血症_治疗溶血症常用的方法

一、什么是溶血症

　　溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

　　病因和发病机制
　　溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。
　　1.红细胞内在缺陷
　　包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
　　2.红细胞外部因素异常
　　包括免疫性因素、非免疫性因素。
　　3.溶血发生的场所
　　红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。

二、溶血症的预防

　　1、近年利用被动免疫学说制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh阴性未免疫妇女第一胎娩出Rh阳性新生儿72小时内一次肌注300μg，以中和进入母体的D抗原。在羊膜腔穿刺或流产后也需注射。它对抑制Rh免疫反应的效果甚佳。失败率约1.5%～2.0%之间。我国由于Rh血型不合的发病率较低，很少妇女在怀孕第一胎前已知自己为Rh阴性，故上海中心血站虽已制备而实际应甚少。
　　2、避免不必要的输血可减少本病发生率。
　　3、轻型病例，只需补充葡萄糖不作特殊处理即能很快痊愈。重型病例，生后及时治疗，也能很快好转，成长后与正常儿无异样。早期胆红素脑病换血后仍有痊愈可能，晚期者常有后遗症，全身水肿者，虽经积极治疗，成功机会也少。
　　对常见的ABO血型不合来说： 第一种情况为：母O型，胎儿A或B型;第二种情况为：母A或B型，胎儿B、AB型或A、AB型，其中前一种情况多见，后一种情况少见。对于Rh血型系统：当母Rh阴性，胎儿Rh阳性时，会发生溶血。
　　血型不合可见于第一胎，临床溶血症状较轻，个别较重。Rh血型不合在我国较少见，第一胎不发病，临床表现的症状较为严重。
　　新生儿溶血如及早诊断治疗，治愈率较高，比较少遗留神经系统后遗症，未及时诊断治疗者，可发生严重并发症核黄疸则会遗留智力低下、听觉障碍、抽搐等神经系统后遗症。故及早诊断、治疗是关键。

三、溶血症的症状

　　黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色，它可以分布于人体全身，使机体组织的颜色变黄，由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面，发黄最为明显，也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现，但当黄疸出现过早、发展过快，或血中胆红素水平过高时，就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后 24小时内或第2天出现。
　　贫血 由于红细胞破坏，患溶血症的宝宝都有轻重不等的贫血。
　　肝脾肿大 重症溶血时，出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。
　　胆红素脑病 血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2～7天，表现为黄疸加重，患儿出现神经系统症状，如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗，可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。
　　发热 发热可能是小儿溶血后机体的一种反应，也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高，但如果是因后者而发生的，说明病情已比较严重。

四、溶血症的治疗

　　1、胎儿治疗 对已致敏的孕妇北京协和医院用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。中国国际和平妇幼保健院和协和医院给rh或abo不合的孕妇口服黄疸茵陈冲剂(包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等)，对防止流产、殆胎、早产及减轻新生儿症状有一定疗效。 　　

    在妊娠早、中、末期各进行10天的西药综合治疗(维生素k 2mg，每天1次，维生素c500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次，氧气吸入每天2次，每次每次20分钟。维生素e 30mg每天3次需要整个孕期服用)了可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。
　　由于妊娠越近足月，抗体产生越多，影响胎儿越大，死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎rh抗体效价由低升高到1：32～64或由高突然转低;胎心音出现杂音，孕末期腹围、体重过度增大，或自觉全身乏力、胃纳不佳，羊水胆红素升高，影象诊断有水肿、腹水、肝脾肿大等都得考虑提早终止妊娠。一般在35～38周时引产，力争l/s比值≥口服*一周(10～30mg每日3次)可减少rds和增加胎儿肝细胞酶的活力，减轻生后黄量。abo不合者较轻，很少需要提早终止妊娠。
　　若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例，可考虑在孚1周起进行宫内输血，隔周再输，以后每3～4周一次，将血注入胎儿腹腔以纠正贫血，使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算，进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止，胎儿死亡。但此法本身有引起感染、出血、早产可能，刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体，加重病情，故一般不用。
　　2、临产时的处理 尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般abo不合以足月自然产为好，rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏，缺氧较明显，出生时容易有窒息，需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带，以免脐血流入儿体过多，加重病情。断脐时残端留5～6cm，远端结扎，裹以无菌纱布，湡上1：5000呋喃西林液，保持湿润，以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后，任脐带血自动流入消毒试管3～5ml送特异性抗体及血清胆红素测定，同时作血常规、血型、有核红细胞计数，挤勒脐带会使胶质混入血中，可影响抗人球蛋白试验的正确性。胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重，发病越剧。3、新生儿治疗 出生时的重点是防治贫血和心衰。有贫血、全身水肿、腹水、心衰者，在抽腹水、脐静脉放血30～50ml后、立即换浓缩血。生后2～7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病。2个月内应注意严重贫血。