原发性醛固酮增多症的病因是什么啊,原发性醛固酮增多症的症状是什么呀,原发性醛固酮增多症的检查方法

一、原发性醛固酮增多症的病因是什么啊

　　1.醛固酮瘤

　　是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，约占原醛症的60%～85%，多发生在一侧，左侧略多于右侧。腺瘤体积较小，腺瘤呈圆形或卵圆形，直径多为1～3cm.包膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的待征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

　　2.醛固酮癌

　　少见，约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm，发展迅速，确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素，因而有相应的临床症状。

　　3.原发性肾上腺皮质增生症

　　罕见，约占原醛症的0.05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生，其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验（如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应。做一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除术，疗效和皮质腺瘤一样好，有人认为，此型可能为腺瘤的早期阶段，但确切病因仍不清楚。

　　4.特发性醛固酮增多症

　　约占原醛症的15%一40%，仅次于醛固酮腺瘤，占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节，其病因不明。腺体增大，厚度和重量增加，病变可为微结节增生，也可为大结节增生，于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起，和腺瘤的区别点在于结节无包膜，临床上称之为腺瘤样增生。

二、原发性醛固酮增多症的症状是什么呀

　　1.高血压是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻～中度高血压（150～170/90～109mmHg），随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层；一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血；肾功能不全等。

　　原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。GRA型患者常有母系高血压病史。

　　2.低血钾在高血压病例中伴有自发性低血钾，且不明原因尿钾异常增高者，应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%～90%患者有自发性低血钾，在APA型患者中较为突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。

三、原发性醛固酮增多症的检查方法

　　1.一般检查

　　（1）低血钾：大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。

　　（2）高血钠：轻度增高。

　　（3）碱血症；细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。

　　（4）尿钾高：与低血钾不成比例，在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h。

　　（5）尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。

　　2.血浆醛固酮（PAC）、肾素活性（PRA）测定及卧、立位试验北京协和医院测定血浆醛固酮、肾素活性的方法是：于普食卧位过夜，次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg，然后立位活动2h于上午10时立位取血，分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮、肾素活性浓度。血浆醛固酮正常值卧位58.2～376.7pmol/L、立位91.4～972.3pmol/L，血浆肾素活性正常值卧位0.2～1.9ng/（ml/；h）、立位1.5～6.9ng/（ml/h）。原醛症患者卧位血浆醛固酮水平升高，而肾素活性受到抑制，并在活动和应用利尿剂刺激后，立位的肾素活性不明显升高。

四、原发性醛固酮增多症的治疗方法

　　①纠正电解质紊乱，使血钾恢复正常：低钠饮食，控制钠的摄入总量（80mmol/d以下），螺内酯120～480mg/d，分3～4次口服，可使扩张的细胞外液及低血钾恢复正常，使长期受抑的肾素-血管紧张素系统被激活，使非腺瘤部分的球状带受到刺激，以使术后不至于出现醛固酮缺乏症及高血钾。通常低钠饮食和螺内酯能使血压降至正常，不宜应用利舍平等儿茶酚胺耗损药物，以免手术时血压突然下降。对于血压高，低血钾较严重者，还可以适当予补钾，3～6g/d，并密切监测血钾。治疗要使血钾恢复至正常范围，还须多次心电图检查，直至心电图中低钾表现消失，方可考虑手术治疗。准备时间一般2～4周。

　　②肾上腺糖皮质激素：腺瘤时腺瘤外同侧及对侧的肾上腺皮质存在轻度萎缩现象，因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者术前应适当补充一定量的糖皮质激素。一般术前选用醋酸可的松肌内注射，每侧臀部各50mg，术中静脉滴注氢化可的松100mg，术后逐渐减量，1周后停用。如果瘤体小、病程短、术前症状不明显，也可以不补充激素。做肾上腺次全切除手术或肾上腺全切术者，也应补充糖皮质激素，且量稍大一些，以免出现急性肾上腺皮质功能不全。此时，一般术前肌内注射醋酸可的松l00mg，手术日静脉滴注氢化可的松200～300mg，术后第1日静脉滴注氢化可的松100mg，术后第2日可改为口服并逐渐减量，1周后停用。

　　③对症治疗；术前应仔细评价患者的重要脏器功能，决定能否耐受手术并加以治疗。对有心律失常者，在注意补充钾盐、限制钠盐及应用螺内酯治疗不能纠正时，可适当应用抗心律失常药物。对营养状态较差者，予营养支持疗法。对合并感染者，应根据细菌培养和药敏报告选择敏感的抗生素，至感染完全控制后再行手术。