原发性醛固酮增多症是什么原因 怎么治疗原发性醛固酮增多症

一、原发性醛固酮增多症的病因是什么呢

　　1.醛固酮瘤

　　是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，约占原醛症的60%～85%，多发生在一侧，左侧略多于右侧。腺瘤体积较小，腺瘤呈圆形或卵圆形，直径多为1～3cm.包膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的待征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

　　2.醛固酮癌

　　少见，约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm，发展迅速，确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素，因而有相应的临床症状。

　　3.原发性肾上腺皮质增生症

　　罕见，约占原醛症的0.05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生，其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验（如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应。做一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除术，疗效和皮质腺瘤一样好，有人认为，此型可能为腺瘤的早期阶段，但确切病因仍不清楚。

二、原发性醛固酮增多症的诊断方法是什么呢

　　1. 先天性肾上腺皮质增生（11β， 17α羟化酶缺乏等） 临床上由于酶缺陷，肾上腺皮质激素合成途径受阻，导致大量具有盐皮质激素效应的中间代谢产物增加，引起高血压、低血钾等。两种酶系缺陷均有双侧肾上腺增生。该类患者常有男性性早熟，女性假两性畸形或性不发育、ACTH升高等特征性表现，易与原醛症鉴别。

　　2. Liddle综合征 又称假性醛固酮增多症， 为常染色体显性遗传性疾病。有家族聚集发病现象，人群中发病呈散发性。肾单位远端上皮细胞钠通道（ENa+C ）处于异常激活状态， 钠重吸收过多、容量扩张，血压升高。远端小管Na+-K+交换增加，K+排出过多，H+进入细胞内，造成低钾血症、代谢性碱中毒。低钾与低镁常同时存在。容量扩张抑制肾小球旁器合成和释放肾素。血浆肾素水平降低、低钾血症使醛固酮分泌减少。ENa+C对氨氯吡咪（Amiloride）敏感。氨氯吡咪可以特异性阻断ENa+C，使Na+的重吸收减少，过高血容量和血压下降。低钾血症得以纠正。

　　3. 伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症

　　（1）分泌肾素的肿瘤：（1）肾小球旁细胞瘤，（2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤等。

　　（2）继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 （1） 恶性高血压，（2） 肾动脉狭窄，（3） 一侧肾萎缩、结缔组织病等。

　　继发性醛固酮增多症者血浆肾素均升高，易与原醛鉴别。

三、原发性醛固酮增多症的症状是什么呢

　　1.高血压是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻～中度高血压（150～170/90～109mmHg），随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层；一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血；肾功能不全等。

　　2.低血钾在高血压病例中伴有自发性低血钾，且不明原因尿钾异常增高者，应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%～90%患者有自发性低血钾，在APA型患者中较为突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。

四、原发性醛固酮增多症的治疗方法是什么呢

　　正电解质紊乱，使血钾恢复正常：低钠饮食，控制钠的摄入总量（80mmol/d以下），螺内酯120～480mg/d，分3～4次口服，可使扩张的细胞外液及低血钾恢复正常，使长期受抑的肾素-血管紧张素系统被激活，使非腺瘤部分的球状带受到刺激，以使术后不至于出现醛固酮缺乏症及高血钾。通常低钠饮食和螺内酯能使血压降至正常，不宜应用利舍平等儿茶酚胺耗损药物，以免手术时血压突然下降。对于血压高，低血钾较严重者，还可以适当予补钾，3～6g/d，并密切监测血钾。治疗要使血钾恢复至正常范围，还须多次心电图检查，直至心电图中低钾表现消失，方可考虑手术治疗。准备时间一般2～4周。

　　②肾上腺糖皮质激素：腺瘤时腺瘤外同侧及对侧的肾上腺皮质存在轻度萎缩现象，因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者术前应适当补充一定量的糖皮质激素。一般术前选用醋酸可的松肌内注射，每侧臀部各50mg，术中静脉滴注氢化可的松100mg，术后逐渐减量，1周后停用。如果瘤体小、病程短、术前症状不明显，也可以不补充激素。做肾上腺次全切除手术或肾上腺全切术者，也应补充糖皮质激素，且量稍大一些，以免出现急性肾上腺皮质功能不全。此时，一般术前肌内注射醋酸可的松l00mg，手术日静脉滴注氢化可的松200～300mg，术后第1日静脉滴注氢化可的松100mg，术后第2日可改为口服并逐渐减量，1周后停用。