脉络膜黑色素瘤的症状,脉络膜黑色素瘤的治疗方法,脉络膜黑色素瘤的诊断方法

一、脉络膜黑色素瘤的症状

　　1.临床症状  脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。

　　2.临床检查  整个病程大体上可分成眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延及全身转移期4个阶段，但四期演变不一定循序渐进。如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移。临床检查所见与病程的不同，表现也不一样。

　　（1）眼内期：肿瘤的生长有结节型和弥漫型扩展2种形式，因此眼底也有不同所见。

　　①结节型生长：肿瘤起始于脉络膜大、中血管层。外受巩膜、内受Bruch膜限制，初期只能沿脉络膜平面向四周缓慢扩展，隆起度不高，呈圆形或类圆形灰黄色乃至灰黑色斑块，覆盖其上的视网膜无明显改变。此后，肿瘤处脉络膜不断增厚，隆起度不断增高，从后面将视网膜顶起。该处色素上皮层陷于部分萎缩及部分增生，使肿瘤表面的视网膜显得凹凸不平和色素紊乱。一旦Bruch膜与色素上皮层被突破，肿瘤失去原有限制，在视网膜神经上皮层下迅速生长，形成一个头大、颈窄、底部宽广的蘑菇状团块。视网膜随之隆起，在肿瘤颈部斜坡处则因液体积聚而形成浆液性脱离。视网膜下液体受重力影响可向下沉积，在距离肿瘤远处出现低位视网膜脱离（dependent detachment of the retina）（图1）。

　　少数早期病例，肿瘤虽小，却已在对侧锯齿缘处出现视网膜脱离。Fuchs称之为锯齿缘脱离（ora serrate detachment），认为此情况在诊断上颇有意义，锯齿缘脱离的发生机制现在尚不清楚。

二、脉络膜黑色素瘤的治疗方法

　　（1）视力：在不影响生命预后的前提下，尽可能保存患眼的视力，采取保守疗法。如果肿瘤生长迅速，视力丧失已不可逆转，或肿瘤较大，已经丧失视力者，一般需摘除患眼。当患眼是患者惟一有视力的眼，对侧眼视力差时，在不改变生命预后的前提下，尽可能避免摘除眼球，以挽救有用的视力。

　　（2）肿瘤大小及部位：直径＜10mm、厚度＜3mm的较小的脉络膜黑色素瘤，通过超声波、眼底照相等检查，生长并不活跃者，应进行定期观察。直径10～15mm、厚度3～5mm中等大小的肿瘤，可选择定期观察，放射治疗，局部切除或眼球摘除。直径超过15mm、厚度5～10mm的较大的肿瘤，可以选择放射治疗，局部切除或眼球摘除。对于厚度超过10mm的大肿瘤，最安全的措施是眼球摘除。近赤道部生长活跃的小的或中等大的黑色素瘤，可以采取放射治疗或局部切除术；而同样大小的肿瘤如位于后极部，通常采用放射治疗。视盘附近的黑色素瘤可以放疗，但包绕视神经的肿瘤应行眼球摘除术。

　　（3）肿瘤的生长特征：脉络膜黑色素瘤大多数呈结节状，肿瘤的基底直径比厚度大2倍左右，可选择局部切除或放射治疗。弥漫性生长的黑色素瘤其基底直径比厚度大许多倍，甚至呈环绕眼球生长，致葡萄膜普遍增厚，容易发生广泛性视网膜脱离、视神经浸润及眼外蔓延，保守治疗效果差，最好选择眼球摘除术。巩膜外轻度蔓延且有完整包膜者亦不是放疗或局部切除的禁忌证。对于巩膜外大范围的蔓延、边界不清者宜眼球摘除，大块的眶内转移宜选择眶内容摘除术。

三、脉络膜黑色素瘤的诊断方法

　　1.脉络膜痣  一般来说，良性黑色素瘤是静止性的，不隆起或微微隆起，表面视网膜及其血管无异常，裂隙灯显微镜光切面检查易于证明；视野如有缺损，应与肿瘤实际面积相符；超声波探查和CT扫描均属阴性，与恶性者不同。

　　2.脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血  眼底像与本病十分相似。FFA在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面，与本病的多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同（图9）。

　　3.脉络膜血管瘤  多发生于眼底后极部的橘红色实性占位病变，隆起度不高，表面可有色素。超声检查孤立型在玻璃体内可探及扁平或半圆形实性隆起，与球壁回声紧密相连，内回声均匀，为中强回声，声衰减不明显。病变边缘整齐，界限清晰，没有脉络膜凹陷和声衰减。部分病例可同时伴有视网膜脱离。弥漫型在玻璃体内可探及平实性病变，病变范围较大。内回声与孤立型基本相同。彩色多普勒超声检查：瘤体的内部发现斑点状的血流信号，频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉型血流。FFA显示瘤体于动脉前期或动脉早期出现不规则网状荧光，至动静脉期染料渗漏呈强荧光区，其间夹杂弱荧光斑点，晚期染料渗漏更明显；而ICGA于脉络膜荧光刚开始出现的1～5s内可清晰显示瘤体由脉络膜血管团所组成，随后染料渗漏，荧光增强、融合，呈强荧光灶。通过眼底检查，超声检查，FFA和ICGA检查，两者不难鉴别

四、脉络膜黑色素瘤的检查

　　（1）梭形细胞型：最常见，由不同比例的梭形A型或梭形B型瘤细胞组成（图2）。单纯由梭形A型细胞组成的葡萄膜黑色素瘤非常少见。完全由梭形A型细胞组成的黑色素性肿物很可能属于色素痣。一般认为瘤体内梭形A型瘤细胞比例越高，预后越好。虹膜黑色素瘤多属此类。有些肿瘤内瘤细胞围绕血管排列呈束状，或类似神经鞘瘤，呈栅栏状排列，故将此种排列形态的黑色素瘤称为“束状型黑色素瘤”（fascicular type melanoma）（图3）。由于此种排列的瘤细胞主要是梭形A或B型瘤细胞组成，故其可能属于梭形细胞型黑色素瘤的一种特殊排列方式，预后亦相同。

　　（2）混合细胞型：由不同比例的梭形和上皮样黑色素瘤细胞组成（图4）。这2型瘤细胞比例的多寡与预后关系密切。梭形瘤细胞成分比例较大的肿瘤预后较好；反之，预后较差。因此，临床病理检查可将此型分为梭形细胞为主型，梭形-上皮样瘤细胞均等混合型及上皮样瘤细胞为主型3种亚型。

　　（3）上皮样瘤细胞型：一般将绝大部分由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤归入此型（图5）。单纯由上皮样瘤细胞组成黑色素瘤的比较少见，故当瘤体中上皮样瘤细胞比例＞80%时，应考虑为上皮样瘤细胞型黑色素瘤。此型预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色素瘤多属上皮样瘤细胞型。