脑垂体功能低下的基本特征,脑垂体功能低下的基本治疗,脑垂体功能低下的基本预防

一、脑垂体功能低下的基本特征

　　全垂体功能低下症可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。

　　1、单一促皮质激素缺乏少见，但可导致肾上腺功能低下，出现疲乏、低血压、低血糖及对应激（如大型手术、创伤、感染等）缺乏耐受力。

　　2、可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素缺乏）可出现闭经、不孕、阴道干燥及某些女性性征退化。

　　3、男性则会出现阳痿、睾丸萎缩、精子生成减少，随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部胡须的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅觉丧失。

　　4、成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓，甚至成侏儒。

　　5、促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症，甲状腺功能低下，出现意识模糊、怕冷、体重增加、便秘、皮肤干燥。

二、脑垂体功能低下的基本治疗

　　治疗直接针对全垂体功能低下症的靶腺激素替代治疗，成人GH缺乏不必处理。

　　当垂体功能减退由于垂体肿瘤，特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗，这些肿瘤的恰当处理有争论，如肿瘤小，不分泌PRL，大多支持经蝶肿瘤切除。大多数内分泌学者任其肿瘤大小，主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗。

　　有证据指出：＞2cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人，除了溴隐停治疗外，需要外科和放射治疗。同样可用超高压治疗，大的肿瘤向鞍上扩散，经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能，可采用超高压放疗。外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能。放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能，也可由于视交叉纤维化出现视力障碍。

　　此外，治疗后激素水平应需反复评估，开始最好在3和6个月，然后每年测定。

　　垂体卒中，如有视野障碍或动眼神经突然麻痹，或如因下丘脑压迫，嗜睡渐至晕迷，应立即外科治疗。虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够，但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行。

三、脑垂体功能低下的基本预防

　　首先，立体定向放射外科技术尤其是伽玛刀能有效地破坏病灶，尤其对颅内多发的生殖细胞瘤，以分次治疗及剂量分割代替单次大剂量照射即可使病灶内的放射剂量分布更加均匀，又保护了病灶周边正常颅内重要结构，提高患者中枢神经系统辐射耐受性，从技术手段上来讲减少了单次大剂量照射带来的副反应。

　　其次，从照射剂量及照射范围选择来讲，目前（2010年）发现对于恶性程度相对较低的生殖细胞瘤，肿瘤部位与脑脊髓轴分别应用较小剂量的照射也能取得满意疗效，发生原位复发及种植播散的可能性都较小。而全脊髓照射的选择也在多项研究中证实对于疾病的完全缓解并没有增强作用，反而带来一些副反应。

　　最后，放疗联合化疗是有效避免放疗后遗症的重要方向。单独应用化疗治疗颅内生殖细胞瘤的研究也有不少，但复发率高且有一定副反应。2种方法的联合应用取长补短，在治疗儿童肿瘤患者，减少中枢神经系统损伤中可加以选择。

四、脑垂体功能低下的鉴别特征

　　1、全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别，包括神经性厌食症，慢性肝病，肌强直性营养不良，多腺体自身免疫病，神经性厌食的临床特征（一般见于女性）通常可作出诊断。症状包括恶病质，对食物和体形观念异常，尽管闭经，但第二性征仍然存在，GH和皮质醇基础水平一般增加。因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍，疑有神经性厌食病人，应作X线蝶鞍检查。

　　2、酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时，常常疑及垂体功能减退。然而，多数情况下可以发现潜在的原发病，经实验室检查可以排除垂体功能减退，这些病尸解，罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据。

　　3、肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力、早秃、白内障、提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩，内分泌检查可排除垂体功能减退。

　　4、多腺体自身免疫病，通常有两种或更多内分泌激素缺乏。假如这些是垂体靶腺激素，应当考虑为垂体源性。测定有关垂体激素将证明垂体功能正常，除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分。