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alagille综合征的饮食治疗方法是什么 Alagille综合征有哪些症状

2017-05-03 来源:网友分享 作者:周幼蓉

一、怎么用饮食治疗alagille综合征

  Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

  男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

  Alagille综合征的饮食保健

  饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

二、Alagille综合征的典型症状有哪些

  一、Alagille综合征的典型症状有哪些?

  早期症状:轻度黄疸,肝内胆汁淤积

  晚期症状:严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合

  相关症状:血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓

  男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。

  二、诊断

  根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

  1.肝内胆管发育不全。

  2.周围肺动脉狭窄。

  3.典型的面部特征。

  4.脊柱前弓分裂。

  5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

三、alagille综合征有什么饮食禁忌

  一、饮食适宜:1.宜吃低脂肪的食物;2.宜吃利尿的食物;3.宜吃具有利胆作用的食物;4.宜吃咸味淡一些的食物。

  二、宜吃食物宜吃理由食用建议

  青菜。含有丰富的维生素C,能够改善肠道的功能,减少胆红素的重吸收,减少黄疸的发生。150g清炒食用。

  萝卜。具有一定的利尿作用,能够促进肾脏的代谢,促进代谢废物的排泄,有利于改善机体的免疫功能。150g与排骨同炖食用。

  冬瓜。具有很好的利尿作用,能够降血压水平,从而缓解本病对肾脏造成的损伤。250g与排骨同炖食用。

  三、饮食禁忌:1.忌吃影响肝功能的食物;2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物;3.忌吃含有酒精的食物。

  四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

  啤酒。含有一定成分的酒精,会造成肝功能的损伤,加重本病的症状。宜吃新鲜的果汁。

  辣椒。具有辛辣刺激的特性,不利于肝脏功能的恢复。宜吃无刺激性无辣味的调味品。

  霉豆腐。属于霉变食物,对肝功能有一定的影响。不利于本病多吃。宜吃新鲜豆腐。

四、alagille综合征有什么发病原因

  Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

  男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

  Alagille综合征目前尚无根治手段,对症治疗包括应用熊去氧胆酸等利胆、补充脂溶性维生素等,当出现肝功能失代偿或瘙痒严重影响生活质量时可行肝移植。