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巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛有哪些症状 怎么检查巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

2017-04-13来源:网友分享 作者:朱凡霜

一、巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的症状

  1.全身症状  病人常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗。GCA的不明原因发热较PMR常见。对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。

  2.与颈外动脉分支的血管炎相关的症状  头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状,约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧颞部,被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛,并且梳头困难,以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。另外还有头皮坏死的报道。耳后动脉受累时可出现耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。

  下颌间歇性运动障碍以及疼痛,尤其是咬肌咀嚼时更为明显,该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者。上颌动脉以及舌动脉受累,可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛,并有舌坏疽的报道。

二、巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的检查

  (1)肌电图和肌活检:肌电图检查多无异常发现,对PMR无诊断意义。PMR的肌肉活检标本组织学无特征性改变,肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型肌纤维萎缩。滑液以及滑膜检查可见滑液的白细胞计数位于1×109~8×109/L,以单核细胞为主。滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生,伴有轻微的淋巴细胞浸润。上述检查意义不大,临床很少进行。

  (2)颞动脉活检:如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。此外,如果一个老年患者具有不明原因的发热,伴有ESR增高,感染和肿瘤检测都不能解释时也应行颞动脉活检。颞动脉活检阳性即可诊断,对GCA的特异性为100%。

  临床研究显示,颞动脉搏动减弱或消失的PMR患者,即使缺乏其他的局部症状,其颞动脉活检的阳性率也较高。出现非特异性的头痛时行活检也有较高的阳性率。颞动脉活检的阳性率与ESR增高的程度、视觉症状的出现与否、性别、年龄、发病时间长短以及PMR患者是否并发有GCA无相关性。而且,10%的具有局部颞动脉体征的PMR患者颞动脉活检可以阴性。

三、巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的发病机制

  体液免疫和细胞免疫参与GCA的发病,其病理特点是影响大动脉为主,伴有各种细胞因子生成的慢性炎症过程。GCA和PMR受累组织存在的特异细胞因子影响疾病的临床表现,二者的细胞因子构成特点有所不同。在GCA中,受累的颞动脉存在T淋巴细胞产生的IFN-γ和阿地白介素,巨噬细胞产生的IL-1β、IL-6以及转移生长因子(TGF-β)。IL-6水平在GCA和PMR中都有升高,且其水平与病情活动度相关,GCA中IFN-γ则是病变关键的细胞因子,与巨细胞形成、内膜增厚、组织缺血以及新生血管形成有关。在GCA和PMR中TNF-α水平未见升高。在PMR中,颞动脉可检出TGF-β、IL-1以及阿地白介素的转录子,但无IFN-γ转录子。表1显示了GCA中颞动脉不同病变部位的细胞因子的分布特点,提示动脉壁尤其是血管外膜是局部细胞介导的免疫反应场所。

  颞动脉高表达IFN-γ的GCA患者常具有典型的多核巨细胞(MGCs)。与巨噬细胞不同,MGCs除有吞噬功能外还具有重要的分泌功能。MGCs分泌血小板转化生长因子(PDGF),后者能刺激血管内膜增生。MGCs还分泌血管内皮生长因子(VEGF),是动脉血管壁形成新生血管的关键介质。向心性的同轴的血管内膜增生是GCA重要的潜在病理损伤机制。研究者认为血管内膜增生是血管壁对损伤做出反应的结果,同时这也是一种修复机制,其中PDGF是一种重要的动脉内膜增生的刺激因子。PDGF来自巨细胞和巨噬细胞,它使GCA有别于其他血管病变。例如,在动脉粥样硬化性疾病中的PDGF主要来源于常驻平滑肌细胞,而非单核细胞。

四、巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的治疗

  对于无GCA症状或组织学无动脉炎改变的PMR患者,不可以经验治疗的方式给予适用于GCA的大剂量泼尼松。小剂量的泼尼松治疗具有临床表现的PMR是安全的,但应该告知PMR患者在出现头痛、视力受损以及GCA的其他表现时及时就医。PMR可在首次诊断后12~14个月转化为GCA,但这种情况并不常见。一般服用低剂量的泼尼松就可以防止眼疾的发生。另一方面对于疑诊GCA的患者如出现视觉受损的症状和体征,如一过性黑矇、部分或完全视力丧失,则应积极给予激素治疗,以免延误治疗时机。激素治疗后10天以内,仍可进行活检,组织学上无明显变化,不延误疾病诊断。

  一般的GCA症状如头痛、昏睡以及PMR的症状可在治疗36~72h后消失。增高的ESR以及缺血表现,如颞部头痛、下颌间歇性运动障碍、局部的颞动脉炎,可在用药后数天消失。但消失的颞动脉搏动难以恢复,失明也是永久性的。如果患者的临床症状如期改善,但ESR水平并无下降,或反而升高,注意除外有无合并感染等其他影响ESR的因素。

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