布卡综合症的临床症状 布卡综合症的手术治疗方法

一、布卡综合症的临床症状

　　1、急性型：血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致，肝肿大可达肋下6-9cm，肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量较高。

　　2、慢性型：临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大，食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后，通常表现为腹痛，经数日至数月，逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水，肝大可达肋下6--9cM，有压痛。少数病人出现黄疸，往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人，少数病人无明显腹痛，仅出现肝肿大和腹水，易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感，下肢浮肿，青紫，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张，站立时明显显露，血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。

　　3、无症状型：多在尸检时方才发现，临床上无症状。可能系肝静脉和/或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。

二、布卡综合症的手术治疗方法

　　布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

　　（1）碎膜术术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切，因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔静脉阻塞。

　　（2）分流术①降低门脉压的分流术：适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门—腔静脉分流术和肠系膜上静脉—下腔静脉分流术等。②降低下腔静脉压力的分流术：主要有下腔静脉—右心房架桥术。③降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术：手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。

　　分流术能迅速缓解阻塞静脉远端的血液淤滞，术后可见患者的肝脾缩小、腹水消退、曲张的浅表静脉减轻，为有效的治疗手段。但分流术创伤较大，手术难度也较大，并可能出现植人血管受压、新的血栓形成、心力衰竭、肝性脑病、肺栓塞等严重合并症，部分病人难以耐受，应多加注意。

　　（3）脾，肺固定术脾—肺固定术适用于门脉压高、有腹水及食管胃底静脉曲张的患者。日本Akita于1962年首次用于治疗门脉高压症，1964年用于治疗BCS。Akita总结此手术疗效确切、能降低门脉压，经测定可分流肝总血流量的20%操作简单、安全；能维持有效肝血流量；无栓塞并发症；对肺功能无影响。脾本身对血液分流量可起调节作用。但此手术近期效果不显著，不适于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。

　　（4）肝移植术如病情不能很好控制，发展至严重肝损害，出现肝功衰竭时，可考虑肝移植手术。肝移植为挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技术水平较高，费用昂贵，还需及时提供肝脏供体，术后尚长期需要包括抗排斥反应在内的综合治疗，推广尚有一定困难。

三、如何诊断布卡综合症

　　1.急性型

　　少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

　　2.慢性型

　　较常见。

　　（1）青壮年为主 发病高峰年龄为25～35岁。

　　（2）发病缓慢 病程一般4～5年。

　　（3）典型病例 常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食管静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

　　（4）B型超声检查 能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

　　（5）腔静脉造影 经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

四、布卡综合症的临床表现和检查

　　临床表现

　　大多数病因不明，本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛进行性大量腹水，轻度黄疸等。表现如下腔静脉梗阻则下肢水肿明显、胸腹壁静脉曲张、少数病人急性发作常患有其他疾病，如肾癌、原发性肝癌、血栓性静脉炎等呈现腹痛、呕吐、肝肿大、腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。

　　检查

　　1.体检

　　肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张血流方向均向上，部分病人可有下肢水肿或色素沉着。

　　2.B型超声检查

　　能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

　　3.腔静脉造影

　　经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。