家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征有哪些 家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是什么原因引起的

一、家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征有哪些饮食禁忌

　　一、饮食适宜：1.宜吃硒元素含量高的食物；2.宜吃维生素B含量高的食物；3.宜吃锌元素含量高的食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　海虾。含有丰富的蛋白质，对胶质瘤手术后的辅助食疗具有重要的意义，可促进组织的修复，促进胶原蛋白质的粘合。100g清炒食用。

　　牡蛎、猪肝。含有丰富的蛋白质以及维生素B，具有很好的营养性作用，有利于改善组织的免疫功能，促进中枢系统恶性疾病发生。100g与生菜同煮食用。

　　鸡腿菇。蛋白质丰富，铁元素高，有促进组织造血，增加机体造血功能的作用，有利于炎症的消除。200g清炒食用。

　　三、饮食禁忌：1.忌吃含有亚硝酸盐的食物；2.忌吃含有铅元素的食物；3.忌吃含有黄曲霉素的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　霉变的花生。可能会含有一定量的黄曲霉素，本霉素对肝脏的损伤以及对消化道的损伤都非常的明显，可增加消化道恶性肿瘤的发生。宜吃新鲜的花生。

　　久存的瓜子。不利于感染性炎症的消散，也可能会含有一定量的黄曲霉素，可降低组织的免疫功能，增加感染性炎症的发生几率。宜吃新鲜的瓜子。

　　皮蛋。含有较多的铅元素，在体内蓄积，难以排出体外，不利于机能的恢复，应该避免食用。宜吃新鲜的鸡蛋。

二、家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征的症状有哪些

　　家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。

　　一、Turcot综合征的症状

　　典型症状：便血、恶心、腹部不适、腹痛、腹泻、贫血、头痛、头晕

　　相关症状：腹部不适 息肉 肚子疼 消瘦 头晕 恶心 便血

　　在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。

　　二、体征

　　（1）结肠息肉 ①息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；②全结肠散在分布，体积较大；③癌变率高且年龄较轻（20岁以前）。

　　（2）中枢神经系统肿瘤 多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告，本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

　　（3）伴随病变 可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤，脂肪瘤，甲状腺癌，卵巢囊肿等，皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

三、家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征的发病原因有哪些

　　家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。那么它的发病原因是什么？

　　本征是一种遗传性疾病。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其遗传方式目前意见不一，主要有2种学说。

　　1.隐性遗传学说

　　以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤；男女都可罹患，其比为6：8；有近亲结婚史。

　　2.显性遗传学说

　　认为本征与Cardner综合征同样，是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

四、家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征的治疗方法有哪些

　　家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。

　　一、Turcot综合征的诊疗知识有哪些？

　　就诊科室：消化内科 内科

　　治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 50000元）

　　治愈率：40%

　　治疗周期：4周

　　治疗方法： 手术治疗

　　Turcot综合征一般治疗

　　临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。由于结肠腺瘤易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部结肠直肠，或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗，但疗效不肯定。

　　二、预后

　　预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤，在结肠息肉癌变前，即已死于脑肿瘤。

　　三、常见并发症

　　肠梗阻，神经管胚台组织瘤，神经胶质母细胞瘤，脑肿瘤。