小儿血栓性血小板减少性紫癜的病因是什么_ 小儿血栓性血小板减少性紫癜如何护理

一、小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些病因

　　一、发病原因

　　TTP为不常见的血栓性疾病。国内外均陆续有报道。女性多见，无明显种族差异。发病年龄可以从婴幼儿至90岁，高峰期在30～37岁，中位数年龄为35岁。病因未明，尚无特效治疗，因此预后差。目前推测主要是由于小血管病变，可有毒素、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说，但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变，微血管的弥漫性病变，使血管内溶血促进血栓形成。临床上有时与溶血性尿毒症综合征（HUS）不易鉴别。现有作者认为TTP与Hus是同一疾病的两种不同表现，当肾脏病变突出时称HUS，现时中枢神经系统症状突出时称TTP，前者多发于小儿，后者多发于成人，并将之称为血栓性微血管病（Thrombotic microangiopathy，TMA）。

　　二、发病机制

　　TTP属于微血管病，全身微动脉和毛细血管均可受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管，这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形成碎片细胞（裂细胞）。光镜下微血栓呈颗粒状，PAS和GIEMSA染色阳性，免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板，偶尔也能发现补体和免疫球蛋白。由于内皮细胞过度增生，导致有些血栓出现在内皮下。虽然不像通常的炎症病理那样有炎细胞浸润，但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变。电镜下这些细胞肿胀，胞质内像微管样的纤维素成分很多。在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分，内质网表面粗糙，线粒体增多，高尔基区变大，还有大量的溶酶体。血管损伤部位极为广泛，没有特异性，但是以肾脏、脑、脾、胰腺、心脏和肾上腺等部位最为常见，尤其是来源于心、肾、脑的内皮细胞更容易被体内的TTP血浆损伤。皮肤、牙龈和骨髓活检可以发现30%～50%的患者有损伤证据。最常见的出血部位是受损血管附近，这些地方表现为紫癜，是皮肤活检的理想部位。虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见，但是最广泛的出血经常发生在脑部，从而导致更严重的结果。

二、小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状

　　一、症状

　　Mos—chowitz在1924年首先描述本病，因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康，后者继发于某些疾病或药物诱发，大约15%左右。常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的，例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506（免疫抑制药）等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。

　　本病病理改变广泛：主要改变为微血管及毛细血管纤维蛋白样坏死，血管中充满透明样血栓。血管损害可累及全身所有脏器，但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺，肺、胃肠道、胆囊、脑垂体、骨骼肌、睾丸、卵巢、子宫及视网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛，并且是致死的常见原因。多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征，加上后2项合称五联症。

　　1.发热

　　常在38～40℃，90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感样症候群，注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌和病毒感染的证据。发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。

　　2.出血

　　主要是血小板减少，以皮肤出血，瘀点、瘀斑、紫癜及视网膜出血最常见，其次是胃肠道及泌尿道，其他部位为；口、鼻、咽、肺等。

　　3.溶血性贫血

　　由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的黄疸。

　　4.神经系统受累的症状

　　脑血管被侵害，出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛、性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常和视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉、运动缺陷。有些病例神经系统症状是疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织中广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要在大脑半球灰质及脑干的小血管。频繁的全身癫痫发作和昏迷提示颅内有大的出血灶。

　　5.肾脏病变

　　一般不严重。可见肾小管透明栓塞，甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉及肾小球内微血管阻塞所致。

　　6.其他

　　A）肠壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死，导致腹痛。

　　B）眼改变：由于视网膜、脉络膜或晶状体出血和梗塞，可出现视力障碍。

　　C）可表现心力衰竭和心律紊乱，心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变，由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。

　　D）肺部改变：因弥漫性肺泡和间质渗出，可出现缺氧、呼吸衰竭，部分病例可发生急性呼吸窘迫综合征。

　　E）内分泌腺梗死：由于胰岛细胞缺血性梗死和神经垂体损伤，可出现糖尿病和尿崩症。

三、小儿血栓性血小板减少性紫癜怎样护理

　　一、小儿血栓性血小板减少性紫癜护理

　　1、消除病因，彻底清除感染灶，感染是过敏性紫癜最为多见的病因，也是引起复发的最为常见的原因，感染源包括细菌，病毒，及寄生虫感染、支源体感染等其中以溶血性链球菌最为多见。

　　2、避免一些不适合的食物及药物，过敏性紫癜患者常为特异性体质，应闭免进食可能引起过敏的食物。

　　3、锻炼身体，增强体质。

　　二、小儿血栓性血小板减少性紫癜饮食

　　饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。

　　三、小儿血栓性血小板减少性紫癜预防

　　注意情绪调节，精神愉快，起居有节，注意冷暖，少食肥甘滋腻之品。

　　病轻者，若出血症状轻，可以适当活动，有利于气血的运行。病重者应适当休息，或卧床治疗

四、小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些检查

　　小儿血栓性血小板减少性紫癜检查

　　1.血象

　　A）溶血性贫血常较严重，为正色素性贫血，网织红细胞及有核红细胞明显增高，红细胞形态异常和破碎，外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃，红细胞寿命缩短为3～6天，血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低，常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高，并出现血红蛋白血症，LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。

　　B）白细胞升高伴左移，形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。

　　C）血小板减少，常少于8?lO 9个／L，每天计数波动很大。

　　2.骨髓象

　　骨髓巨核细胞正常。可出现红系和巨核细胞系的代偿性增生，偶见巨幼红样改变，叶酸治疗后可恢复。

　　3.凝血象

　　PT和KPTT多正常，血浆纤维蛋白原降低，约7％患者血浆纤维蛋白原低于150mg／dl，FDP轻度增加，可能与伴发DIC有关。

　　4.其他

　　肾脏受累时可出现轻度氮质血症：BUN和血清肌酐升高。伴发胰腺炎时血清淀粉酶可升高。少数病例可有抗人球蛋白试验阳性，抗核抗体阳性和低补体血症，提示TTP合并结缔组织病。脑脊液压力轻度升高，蛋白含量升高，但白细胞增多极少见，偶有蛛网膜下腔出血。可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性试验常为阳性，应做各种影像学检查，如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。