肌肉神经源性损害疾病的病理表现 肌肉神经源性损害疾病的临床检查

一、肌肉神经源性损害疾病的病理表现

　　肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。(肌电图检查提示:神经源性损害、前角细胞病变。
　　部分患者"肌酸激酶"升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏(细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足)，外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。
　　典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束淫性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。
　　该证可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型，多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩、肌无力，少数患者先有肌萎缩和下肢无力。
　　有些嘲笑无从手(合谷穴)大小鱼肌开始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中不灵活吐字不清，喝水时会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢锥体束体征，发射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹、呼吸危象，生命终止。

二、肌肉神经源性损害疾病的临床检查

　　对四肢损伤，应进行神经检查，以判断有无神经损伤以及损伤的部位、性质和程度。
　　(一)伤部检查 检查有无伤口。如有伤口，应检查其范围和深度、软组织损伤情况以及有无感染。查明*盲管伤或贯通伤的径路，有无骨折及脱位。如伤口已愈合，需观察瘢痕情况和有无动脉瘤、动静脉瘘形成等。
　　(二)肢体姿势 桡神经伤后出现腕下垂，尺神经伤后有爪状指，即第4、5指的掌指关节过伸、指间关节屈曲。正中神经伤后出现"猿手"畸形，即鱼际瘫痪，拇指与其它诸指平行。腓总神经伤后出现足下垂。
　　(三)运动功能检查 根据肌肉瘫痪程度判断神经损伤情况，一般用6级法区分肌力。
　　M"0"级:无肌肉收缩;
　　M"1"级:肌肉稍有收缩;
　　M"2"级:关节有动作，在不对抗地心引力的方向，能主动向一定方向活动该关节达到完全的动度;
　　M"3级":在对抗地心引力的情况下，达到关节完全动度，但不能对抗阻力;
　　M"4"级:能对抗阻力达到关节完全动作，但肌力较健侧差;
　　M"5"级:正常。
　　周围神经损伤肌肉发生弛缓性瘫痪、进行性肌萎缩和肌张力消失。
　　(四)感觉功能检查 神经的感觉纤维在皮肤上有一定的分布区，检查感觉减退或消失的范围，可判断是何神经损伤。一般只检查痛觉及触觉即可。相邻的感觉神经分布区有重叠支配现象，神经伤后数日内感觉消失范围逐渐缩小，但并不能说明神经已有恢复，而是邻近神经的代替功能有限度的扩大，最后只有该神经单独的分布区无任何感觉恢复。
　　检查时可与健侧皮肤对比。实体觉与浅触觉为精细感觉，痛觉与深触觉为粗感觉。神经修复后，粗感觉的恢复较早也较好。检查手指的精细感觉时，可作两点区别试验和取物试验，并闭目用手触摸辨识物体。触觉不良时不易做到。

三、肌肉神经源性损害疾病的电生理检查

　　肌肉神经源性损害疾病的电生理检查方法是近50年发展起来的诊断技术，它将神经肌肉兴奋时发生的生物电变化引导出，加以放大和记录，根据电位变化的波形、振幅、传导速度等数据，分析判断神经、肌肉系统处于何种状态。
　　最初应用直流电变性反应，检查强度-时间曲线(时值)。50年代针极肌电图开始应用临床，尤其是近十多年来广泛采用诱发电位方法和平均、叠加技术，更增加了电生理检查的使用范围和价值。
　　临床上将电生理检查分肌电图(electromyography, EMG)神经电图(electroneurography)和诱发电位(evoked potential)等。有人习惯将神经电图归入肌电图中，概念上不够准确。
　　由于神经电图产生的原理与诱发电位相同，是使用脉冲电诱发出的神经肌肉兴奋电位，故归入诱发电位较妥当。本节将电生理检查分为肌电图和诱发电位两大类。

四、肌肉神经源性损害疾病的肌电图检查

　　用同心圆针电极刺入被检肌肉，记录其静止及不同程度自主收缩时所产生的动作电位及声响的变化，分析肌肉、运动终板及其支配神经的生理和病理状况。
　　临床意义:
　　1.确定有无损伤及损伤的程度 完全损伤时肌肉不能自主收缩，记录不到电位，或出现纤颤电位、正锐波等;部分损伤时可见平均时限延长，波幅及电压降低，变化程度与损伤的轻重有关。
　　2.有助于鉴别神经源性或肌源性损害 一般认为，自发电位的出现是神经源性损害的特征。
　　3.有助于观察神经再生情况 神经再生早期出现低波幅的多相性运动单位波，并逐渐形成高电压的巨大电位。定期观察其变化，可以判断神经再生的质量和进展。如再生电位数量增多，波型渐趋正常，纤颤波减少，提示预后良好，否则预后不佳或需手术治疗。