白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的饮食禁忌有哪些 怎么治疗白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

一、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么饮食方面的禁忌

　　一、饮食适宜：1宜吃富含维生素类食物；2宜吃富含优质蛋白类食物；3宜吃膳食纤维类食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　油菜。油菜具有清热解毒的作用，通肠润便，有利于身体的恢复。每天100-200克为宜。

　　鱼。富含优质的动物蛋白质，为身体提供高质量的营养物质，利于身体的恢复。每天300-400克为宜。

　　柠檬。柠檬具有抗菌消炎的作用，对炎症疾病恢复有利，还有生津开胃，清热化痰作用。泡水喝每天2-3杯为宜。

　　三、饮食禁忌：1油腻脂肪含量高的食物；2辛辣刺激性的食物；3刺激性的饮料。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　猪油。猪油含有脂肪量比较高，不利于肠道的吸收，也不利于真菌感染炎症疾病的恢复。不要食用。

　　辣椒。辣椒是刺激性的食物，容易刺激胃肠道粘膜，容易导致肠道菌群失调，影响肠道吸收以及影响真菌感染炎症疾病的恢复。避免食用。

　　黄酒白酒。属于刺激性的饮料，酒精对胃肠的刺激，影响身体的恢复。尽量不要饮用。

二、得了白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症该怎么治疗

　　G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者，一般不需要输血。如果溶血发生急，病情重如蚕豆病重型，应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换，在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现再障危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高，但通常是无效的。

　　G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。

三、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么原因引起的

　　（一）发病原因

　　白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

　　（二）发病机制

　　根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖（Hexase-monophosphate）分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%（有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%）。其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化氢。

四、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么

　　白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。它的发病原因是由于白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。

　　白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么症状？

　　主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。

　　根据临床表现结合实验室检查可诊断。

　　白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么检查？

　　1.NBT还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。

　　2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺*MP，CGD的中性粒细胞HMP活性增加，本例则无反应。

　　3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。