高铁血红蛋白偏高的原因是什么 中毒性高铁血红蛋白血症具体有哪些临床表现

一、高铁血红蛋白指的是什么

　　高铁血红蛋白高铁血红蛋白（methemoglobin）为血红蛋白的氧化物。亦称正铁血红蛋白。血铁为三价的衍生物，呈赤褐色。在弱酸性条件下具有60纳米长的特异的吸收而呈现微绿色（酸性高铁血红蛋白），但在碱性条件下，这种特异的吸收消失，而呈现较深的红色（碱性高铁血红蛋白）。与二价铁的衍生物不同，不能与O2、CO2结合，但可以与CN-、N-3、F-、过氧化物等结合。在红细胞内氧血红蛋白可通过自氧化而产生，但主要是由于被NADH——高铁血红蛋白还原酶所还原，生理的含量被控制在总血红蛋白的1％以下。患有高铁血红蛋白还原酶缺乏症、血红蛋白M症（血红蛋白异常的一种）的人，具有先天性高铁血红蛋白含量高的特征。在饮用含有亚硝酸盐等氧化剂的水，或苯胺、硝基苯等工业中毒时，则会引起后天性的含量增高。高铁血红蛋白如果超过总血红蛋白的2％以上，血液便呈暗褐色、而出现青紫症。

二、高铁血红蛋白偏高的原因是什么

　　高铁血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质，存在于脊椎动物、某些无脊椎动物血液和豆科植物根瘤中。人体内的高铁血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中高铁血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。

　　高铁血红蛋白是高等生物体中负责运输氧气的一种蛋白质，主要存在于脊椎动物、某些无脊椎动物血液和豆科植物根瘤中。成年男性的高铁血红蛋白正常值是120～160g/L ，成年女性的正常值是110～150g/L，新生儿的正常值是170～200g/L，儿童的正常值是110～160g/L。

　　高铁血红蛋白偏高的原因有很多，大体上可以分为生理性升高和病理性升高，生理性升高常见于高原居民、胎儿和新生儿、剧烈运动、大量出汗、恐惧等情况；病理性升高常见于大面积烧伤、严重腹泻、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、心肺疾病、血管畸形等疾病。

　　其实高铁血红蛋白偏高的原因是多样化的，有可能是生理上的，也有可能是病理上的，所以我们要找出导致高铁血红蛋白偏高真正的原因，才能对症治疗，在平时也可以通过中药来调理，要多锻炼身体，注意饮食的健康，做好疾病的预防工作。

三、中毒性高铁血红蛋白血症有哪些临床表现

　　MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀，因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子，与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。

　　在获得性MetHb血症，MetHb本身除不能供氧外，还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力。因此即使在氧分压较低时，也不易将氧释放至组织，导致氧分离曲线左移。轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达60%，患者可有昏睡甚至昏迷。用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝*染色，在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体（参见"溶血性贫血总论"）。该小体本身较为僵硬，加上膜的变形，导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血。

　　与中毒性高铁血红蛋白血症不同，先天性病例多无症状及全身反应。MetHb可达30%～40%，但仅伴有轻度头痛及劳动后气急。发绀常为临床唯一征象。溶血多不明显，红细胞内也不形成海因小体。代偿性红细胞增多症可见于NADH-MetHb还原酶系统缺乏者，但不见于HbM病。

四、中毒性高铁血红蛋白血症的病因有哪些呢

　　获得性高铁血红蛋白血症

　　本症较先天性多见，主要由于药物或化学物接触引起。按其作用机理，可分为直接或间接氧化物两大类。直接氧化物大多数为药物，即使在体外试验，也能产生高铁血红蛋白，主要有亚硝酸戊酯、亚硝酸钠、硝酸甘油、次硝酸铋、硝酸铵、硝酸银、氯酸盐及苯醌等。硝酸盐口服后由肠道细菌还原为亚硝基盐，有强力氧化作用。曾有因井水和牛奶污染硝酸盐而引起婴儿高铁血红蛋白血症的报道。灼伤患者局部敷用次硝酸铋、硝酸铵、硝酸钾或硝酸银等，也可因多量亚硝酸盐吸收而发生中毒。此外，还有因食物中掺入亚硝酸盐和人工肾透析液或灌肠液被亚硝酸盐污染而致高铁血红蛋白血症的报道。间接氧化剂大多为硝基和氨基化合物，包括硝基苯、乙酰苯胺、*、间苯二酚、非那西汀、磺胺药、苯佐卡因、毛果芸香、利多卡因等。

　　这类化学物必须在体内转化为某些代谢产物后，才对血红蛋白有强力氧化作用；例如苯胺在体内氧化而硝基苯则还原，最后都成为*羟胺，其MetHb形成作用比苯胺本身约大10倍左右。新生儿由于其红细胞内抗氧化和还原力还未完善建立，对上述高铁血红蛋白形成剂更为敏感。

　　先天性高铁血红蛋白血症

　　由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色体隐性遗传。纯合子的酶活力几全消失，MetHb可达50%～60%。患者出生后即有发绀，预期寿命并不一定短促。有些病例有智力发育不全及其他中枢神经系统症状。杂合子酶活力消失约50%左右，血中MetHb仅1%～2%。患者无何症状，但对上述氧化剂（药物）极为敏感。文献报道的病例已达250例左右。3.先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M（HbM）　　HbM是由常染色体显性遗传，共发现5种，其中4种HbM（包括HbM-Boston、Iwate、Saskatoon及HydePark），其α或β肽链中的近端或远端的组氨酸由酪氨酸替代。酪氨酸的酚侧链与血红素的铁相结合，形成稳定的苯复合体，铁并被氧化为三价铁。HbM的MetHb无法借助红细胞内酶的作用而还原。另有一种HbM-Milwaukee，系β肽链上第67位置上的缬氨酸为谷氨酸所替换，致使谷氨酸的γ羧基组与血红素的三价铁相联结，形成HbM的MetHb。HbM病较罕见，迄今约有200多例报道，仅发现杂合子。临床有发绀，但MetHb一般不超过30%。患者常无症状，预期寿命也不受影响。当α肽链有异常，患儿出生后即发绀；如β肽链有病变，出生后3～4个月再出现青紫。此时γ肽链已为异常β肽链所代替。β肽链病变常伴有轻度溶血性贫血及脾肿大。