为什么会导致急性白血病 急性白血病的7个症状表现

一、导致急性白血病的原因

　　遗传因素

　　有人进行白血病家族调查，发现单卵性双胎中如一人患白血病，另一人患白血病的机会较常人增加5倍，比双卵性双胎的发病率高12倍。这说明白血病与遗传有关，认为某些遗传物质染色体发生了突变招致白血病。但决不能认为一个家庭出现了白血病患者，其他成员都要得这个病。

　　放射因素

　　人们最早发现，从事放射线工作人员（放射科医生在没有防护情况下），接受放射线治疗的非白血病患者如脊柱炎等，容易得白血病。日本*爆炸幸存者中白血病发病率较其他城市人口为高，爆炸后5年最高。这是因为放射线使人的造血细胞发生恶性变化。

　　病毒因素

　　这是当前比较公认的病因。不过这里讲的病毒是指寄生于人体造血细胞内的核病毒或C型RNA肿瘤病毒，而不是人们常说的流行性感冒病毒或心肌炎病毒。由于正常人体内有控制这种C型RNA病毒的机制，故使它不能发病。如果人体的控制系统失调，这种肿瘤病毒在某些酶（逆转录酶）作用下，可使造血细胞变成白血病细胞，发生白血病。现在已经分离出这种病毒，并能够进行检测。

二、急性白血病的症状表现有这些

　　急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现，病情进展迅速，自然病程仅有数周至数月。

　　急性白血病的症状表现

　　1、口腔和皮肤：AL尤其是M和M，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘45疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。

　　2、骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现骨骼、关节疼痛。

　　3、中枢神经系统白血病（CNSL）：常发生在治疗后缓解期。轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

　　4、睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性。

　　5、白血病细胞增殖浸润的表现肝脾淋巴结肿大。

　　6、正常骨髓造血功能受抑制表现：表现为贫血、感染和出血。

　　7、眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复视或失明。

三、急性白血病的治疗方法有这些

　　白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段。诱导缓解治疗目的为尽快杀灭白血病细胞，达到完全缓解。就诊时患者体内的白血病细胞高达1012～1013，经诱导达CR时体内仍可有108～109的白血病细胞，如不进一步清除残存的细胞将很快复发，为防止复发，延长缓解和无病生存期，甚至治愈患者，必须实施缓解后治疗。

　　（1） 急性非淋巴细胞白血病

　　1）诱导缓解

　　DA方案： 即柔红霉素（DNR）40～60mg/（m2·d），静脉滴注，第1～3天。阿糖胞苷（Ara-C）100～150mg/（m2·d），静脉滴注，第1～7天，间歇2周，重复1～2疗程后，60%～70%病人可达完全缓解（CR）。

　　HA方案：即高三尖杉酯碱（H）2～4mg/ （m2·d），静脉滴注，第1～7天。Ara-C 100～150 mg/（m2·d），静脉滴注，第1～7天。其CR率约60%，近似于DA方案。

　　MA方案：即米托蒽醌（NVT）5～10mg/（m2·d），静脉滴注，第1～3天。Ara-C 100～150 mg/（m2·d），静脉滴注，第1～7天。米托蒽醌心肌毒性较其他蒽环类药物小，较适宜于老年人。

　　IA方案：即去甲氧柔红霉素（IDA）10mg/（m2·d），静脉注射，第1～3天。Ara-C 100～150 mg/（m2·d），静脉滴注，第1～7天。本方案有严重的骨髓抑制作用，必须在良好的病房条件以及熟练的医师指导下谨慎使用。难治或高白细胞白血病使用本方案，也可获得较高的CR率。

　　DAE方案：即柔红霉素（DNR）40～60mg/（m2·d），静脉滴注，d1-3;阿糖胞苷（Ara-C）100～150mg/（m2·d），静脉滴注，d1-7;足叶乙甙（VP-16）100mg，加入生理盐水250ml中静滴，d5-7。

　　一般首选DA方案，多数病人用一个疗程即可获得缓解。M4，M5可首选DAE方案。化疗第10～14天骨髓穿刺。如原始加早幼细胞≥20%，骨髓增生活跃，即可开始第二个疗程。两个疗程间隔2～3周。若应用两个疗程后原始加早幼细胞仍≥20%，则应更换其它方案。

　　2）缓解后治疗

　　缓解后治疗有三条途径：①异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）。②自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）。③大剂量Ara-C。

　　无论Allo或Auto-HSCT，其成功率约50%，死亡率也为50%，尤其Allo-HSCT因供者来源不易，受者对年龄因素，全身状况、内脏功能情况要求苛刻。Auto-HSCT虽选择对象较Allo-HSCT宽，但白血病的复发率高。大剂量Ara-C常用3g/m2每12小时1次，共10或12次，可单用，也可与NVT、DNR、依托泊苷（VP16）等联合使用。大剂量Ara-C除用于CR后治疗外，也可用于难治复发的急性白血病病人的再诱导缓解治疗。

　　（2） 急性早幼粒细胞白血病

　　全反式维甲酸（ATRA）：初治急性早幼粒细胞白血病病人诱导缓解时选用ATRA 30～60 mg/d，口服，30～60天，或直至CR。CR率为90%左右。使用ATRA过程中，要警惕ATRA的副作用，维甲酸综合征和维甲酸相关综合征（高白细胞血症、发热、呼吸困难、低血压、组织水肿、心包和胸腔积液等）一旦明确，则减量或停用ATRA，给予地塞米松20mg/d，静脉滴注，连续3天，同时正规化疗。近年认为25mg/（m2·d）也有相同疗效，且副作用相对更低些。缓解后必须加用联合化疗进一步强化治疗，或RA与化疗交替应用直至停药，否则容易复发。

　　*：初治或复发难治急性早幼粒细胞白血病病人诱导缓解时选用*5或10mg，静脉滴注，第1～28天。间歇1～2周，再重复1疗程。

　　（3） 老年白血病

　　治疗方案有DA或IA、MA或小剂量Ara-C、小剂量VP16等，注意老年病人具有一般情况较差，常有心、肺、肾等重要器官的合并症，骨髓贮备功能差等特点，造成诱导缓解治疗的早期死亡率高，因此对老年急性白血病病人的治疗要因人而异，原则上其联合化疗方案不能太强烈，积极加强支持疗法，以获得较长时间的生存。

　　（4） 急性淋巴细胞白血病

　　治疗分诱导缓解、巩固及维持缓解三阶段进行。

　　1）诱导缓解

　　目前多使用国际标准的VDLP方案：即长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 40～60mg/（m2·d），静脉滴注，第1～3天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6000u/（m2·d） ，静脉滴注，第17～28天。泼尼松（Pred）30～40mg/（m2·d），口服，第1～28天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 40～60mg/（m2·d），静脉滴注，第15～16天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇10～14天，继续第2疗程。

　　2）巩固治疗

　　第1、3、5、7疗程使用以下方案：即VCR 2mg，静脉注射，第1，8天。DNR 40～60mg/（m2·d），静脉滴注，第1～2天。L-Asp 12000u/（m2·d），静脉滴注，第2、4、7、9、11、14天。Pred 30～40mg/ （m2·d），口服，第1～14天。

　　第2、4、6、8疗程使用以下方案：替尼泊甙（VM26） 165mg/（m2·d），静脉滴注，第1、4、8、11天。Ara-C 300 mg/（m2·d），静脉滴注，第1、4、8、11天。

　　第9疗程：甲氨喋呤（MTX）690mg/m2，静脉滴注，滴完后6小时肌内注射甲酰四氢叶酸钙15mg，q6h，共12次。使用本方案治疗前2天加用碱化，水化，保肝，利胆等措施。

　　3）维持治疗

　　常用药物有MTX 20mg/m2，口服，每周1次。6-巯嘌呤（6-MP）75mg/m2，口服，每天1次。环磷酰胺50mg/m2，口服，每天1次，每月5～7天。

　　（5） 难治或复发白血病

　　1）在ANLL应用IDA替代DNR，组成IDA+ Ara-C或IDA+ Ara-C+VP16等方案，可提高疗效。

　　2）提高Ara-C的剂量，加或不加其他药物的组合。

　　3）也可用与原方案无交叉耐药，如ME方案：NVT 5～10mg/（m2·d），静脉滴注，第1～3天。VP16 100mg/（m2·d），静脉滴注，第1～3天。

　　（6）中枢神经系统白血病的防治

　　MTX 7.5mg/m2，Ara-C 50mg/m2，地塞米松（Dexm）5～10mg隔天或隔2天椎管内注射，治疗直至症状、体征消失，脑脊液恢复正常为止，预防则每4～6周1次，或头颅照射。

　　患上急性白血病应及时去医院进行检查，排查病因，以免耽误治疗时间，使病情恶化，从而引起不良的后果。

四、白血病有多少种类型你了解吗

　　提起白血病，不少人有一种谈虎色变的恐惧心理，似乎得了白血病就被宣告了死刑一样。其实目前白血病的治疗取得了长足的进步，相当部分的病人可能被治愈。因为白血病也分为好几种，不同类型的白血病，其病程也不同。那么到底有多少种白血病呢？

　　按起病缓急分为急性和慢性

　　白血病按起病的缓急可分为急性、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。也就是说，来势汹汹的、排山倒海般的是急性白血病，它是一种非常凶险的恶性疾病，如不治疗，自然病程不超过半年，意即病人身亡。

　　白血病临床分类

　　临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。

　　【急性淋巴细胞白血病（ALL）】

　　儿童急性淋巴细胞白血病是当今少数几种能通过化疗彻底治愈的恶性肿瘤之一，95%以上的患儿可获得完全缓解（即临床症状、体征消失，血常规正常、骨髓中白血病细胞《5%），获得完全缓解者继续治疗3年左右，在缓解后5年仍处于无病生存状态（称无病生存率）的占80%左右。成人急性淋巴细胞白血病完全缓解率也达70%左右，5年无病生存率为30%左右。

　　【急性髓细胞白血病（AML）】

　　急性髓细胞白血病的完全缓解率为60%～70%，5年无病生存率儿童为30%左右，成人为20%左右。

　　多数病人经联合化疗可获得完全缓解，缓解后继续多疗程治疗2～3年，有30%～70%的病人于5年时仍健康生存，其中相当部分的病人可能已治愈。此外，完全缓解的病人如能进行造血干细胞移植，还能进一步提高长期无病生存率，更多的病人将得以根治。

　　【慢性髓细胞白血病】

　　慢性髓细胞白血病的自然病程为3年左右，单纯化疗后其“中数生存期”（即一半的病人仍存活的时间）提高至4～5年，但无长期生存及治愈者。近10余年应用干扰素α治疗，中数生存期延长至6年左右，但同样不能长期生存及治愈。慢性髓细胞白血病患者在病程的第1年内如有条件行异体造血干细胞移植，则60%～70%可治愈。

　　【慢性淋巴细胞白血病】

　　慢性淋巴细胞白血病是所有白血病中进展最缓慢的类型，且大多又发生于老年患者。由于半数病人进展十分缓慢，几乎不影响寿命，因此，其相对预后最好。不同类型的慢性淋巴细胞白血病病人的自然病程相差很大，最好的可达10～20年，最差的仅为2年左右，平均病程在5年以上。需强调指出的是半数慢性淋巴细胞白血病患者预后良好，无需特殊治疗也可享受正常健康生活10年以上。