皮肤型血管炎,皮肤型血管炎的临床表现

一、皮肤型血管炎的主要案例

　　变应性血管炎仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。

　　皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤医`学教育网搜集整理斑都是高起的可以触及的，乃是变应性血管炎的特征。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。

　　由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。变应性血管炎皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后医`学教育网搜集整理留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2～4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。

二、皮肤型血管炎的临床表现

　　临床表现有丘疹紫癜、风团、小水疱、多形性红斑、小结节，以红斑和结节较常见，病程慢性，可迁延达数年之久。

　　皮肤性血管炎损害均先见于两小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部两侧为多。患者先感局部疼痛和压痛，而后触及皮下结节，数目常在10 个以内，当其他部位受累时，不仅损害数目增多，并因部位不同，损害形态亦稍有变异。一般约为蚕豆至杨梅大小，边缘可触及，中等硬度。

　　初发损害较小而位置较深，故多呈肤色，或为淡红色至鲜红色，随着持续时间延长，红色可加深。在3～4 周内，红色先退，残留轻度色素沉着斑，而结节损害完全消退则较晚些。有一种比较特征的损害，其持续时间较长，较前述损害稍大些，呈紫红或暗红色，中央皮肤光滑发亮，甚至脱屑，或有柔软感，但从不破溃，吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深，一般较硬，皮肤不红或呈淡红色，多数只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形硬结，皮肤颜色为淡红，周围组织水肿明显。所有损害均散在分布，少见扩大融合倾向者。

　　全身性症状依发病缓急而不同，一般是困倦不适，或食欲不振。多数病例不发热，少数病例下午低热，劳累后升高;或有在结节发作之前后几天内高热的。较特别的是少数患者午后畏寒甚至寒战，继以发热，午夜出汗退热，次晨如常。无持续高热病例。在损害发作期下肢酸软无力，肌肉胀痛。若损害数目较多，小腿下部可出现轻度水肿。四肢大关节游走性疼痛，以膝关节为多，无红肿及功能障碍。

三、皮肤型血管炎的治疗方法

　　通常根据疾病的严重程度和器官受累的状况，将治疗大致按轻、中、重度及系统性血管炎分类处理，同时还需要结合不同血管炎的病因和病理生理选择不同的治疗方案。同时由于血管炎容易复发，大多患者需要中程治疗，因此病人的随访治疗尤为重要。

　　1.一般处理：首先要去除可能的病因，包括致敏物质或化学物质、感染或其他因素。如疑为细菌感染，可选择有效的抗生素，如果同时存在有慢性疾病如糖尿病，应积极采取相应的治疗措施。同时要对症支持治疗，如疼痛可给与非甾体抗炎药。应注意休息、发生在下肢的患者要抬高下肢，避免寒冷刺激以及穿紧身衣物等。

　　2.轻度血管炎：仅有局限的皮肤损害，全身症状轻微者。一般治疗的基础上，可根据病情选择用1-3种以下药物，单独或联合。这些治疗的药物包括①氨苯砜：有抗炎作用又具一定的免疫抑制作用，初始25mg-50mg/d，以后逐步增加剂量。②雷公藤：其免疫抑制作用可能是治疗血管炎的主要机理之一。疗效佳，复发率低，且复发后使用仍有效。剂量通常为20mg，每日3次，病情稳定1周后逐渐减量;③羟氯喹：可通过抑制溶酶体酶的释放，减少炎症介质的合成和抑制中性粒细胞的趋化等达到抗炎症作用。剂量为200mg，每日2次，疗程不少于4周。④双嘧达莫：通过扩张血管、抗血小板聚集和5-羟色胺释放以及抗血栓形成等作用，改善微循环。剂量通常为25mg，每日3次。⑤己酮可可碱：可改善微循环，降低血粘度。剂量通常为400mg，每日2次。⑥非甾体类抗炎药：如吲哚美辛，能抑制前列腺素E2和其他炎症介质的合成，有较强的抗炎镇痛功能。剂量通常为25mg-50mg，每日2-3次。⑦沙利度胺：稳定溶酶体膜而抑制炎症作用，并有抑制中性细胞趋化，免疫调节和抗郎格汉斯细胞增殖作用。剂量通常为25mg，每日2次。

　　3.中重度血管炎：病情反复发作，皮损有水疱、溃疡、结节等表现，可伴有全身症状。通常在治疗轻度血管炎治疗方案的基础上，采用以下治疗方法：①糖皮质激素：为大多数中重度血管炎的首选用药，视病情轻重情况，泼尼松20mg-40mg，每日顿服。待皮疹消退、病情稳定一周后逐渐减量。②免疫抑制剂：包括甲氨喋呤成人每周5mg-20mg，分3次服用;硫唑嘌呤：用量取决于硫嘌呤甲基转移酶(TPMT)水平，每日剂量0.5mg-5mg/kg不等;环孢素A每日2次，5mg-5.0mg/kg，分2次口服;环磷酰胺每日500mg-2g/kg，口服。使用免疫抑制剂时，应注意骨髓抑制，继发感染和肝肾功能等重要脏器功能损害。系统性血管炎患者存在内脏器官受累，有时因持续性损害而严重影响脏器的功能，甚至危及生命。治疗中应把保护脏器功能放在首位，也是减小病死率的关键。在治疗中应注意防止药物的毒性反应以及免疫抑制继发感染等。治疗在中、重度血管炎的基础上，主张联合糖皮质激素和免疫抑制剂。

　　4.其他治疗 ①酶酚酸酯(MMF) 是次黄嘌呤核苷酸脱氢酶(IMP-DH)选择性抑制剂，主要抑制活化的T、B淋巴细胞增生，因此其免疫抑制作用有一定的选择性。近年来，已尝试用于各种血管炎的治疗。②肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂如伊纳赛普可用于难治性血管炎的病例，并成为治疗血管炎的新选择。③抗CD20抗体rituximab(利妥昔单抗)是一种人源化的抗CD20单克隆抗体，能和人B细胞或B淋巴瘤细胞表面抗原CD20特异性结合，通过补体依赖的细胞毒作用(CD-CC)和抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)介导发现细胞毒效应，从而诱导破坏B细胞或B淋巴瘤细胞而抑制免疫反应。

四、皮肤型血管炎的预防保健

　　血管炎的病因复杂，如果没有准确诊断就盲目治疗，会导致病情恶化，引发不堪后果，所以对于血管炎的预防一定要引起重视。

　　1、注意保暖：保持患肢清洁卫生，避免刺激损害皮肤，鞋袜要宽松，要保暖防寒，患者要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤。

　　2、预防褥疮：保持血管病患者的清洁卫生，避免刺激损害皮肤。易压部位可用生理盐水清洁局部，可预防褥疮的发生。

　　3、精神护理：由于血管病的病程长，所以要多多鼓励患者，要有乐观精神，生活要有规律，积极配合治疗，争取使病情早日治愈。

　　4、饮食调理：禁忌抽烟、喝酒，多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉，低脂肪、低热量为宜。还可以多食一些海带、紫菜、木耳等。

　　绿茶中的茶多酚是茶叶中的主要物质，可以防止微血管壁破裂出血，还可以降低胆固醇，抑制动脉粥样硬化。

　　苹果中富含多糖果酸、类黄酮、钾及维生素C等营养成分，可使积于体内的脂肪分解，避免身体过于发胖，减轻心脏负担。另外，苹果还能提高肝脏的解毒能力，降低血胆固醇和血脂含量。

　　洋葱含有前列腺素，有扩张血管、降低血脂的功能。洋葱含有类黄酮物质，和蒜一起吃，“疏通”血管的功效特别好。

　　玉米含有蛋白质、钙、镁、赖氨酸等成分，不饱和脂肪酸含量达85%以上，主要为亚油酸和油酸，能预防心血管疾病的发生。