痉挛性斜颈是什么 痉挛性斜颈有什么特点

一、痉挛性斜颈指的是什么意思呢

　　痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。 痉挛性斜颈临床表现为起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。本病症以成年人多见，至今病因不明，现代西医学尚无特效疗法，药物和手术疗效均不确切。根据Nutt等的文献报道，痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万。其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

　　病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度.本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形.病程通常进展缓慢,1-5年后呈停滞状态.约10%-20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者.1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑，面部，颌或手，不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失.在古医籍中，尚未发现应用针灸治疗本病症的类似记载。

　　针灸治疗痉挛性斜颈的现代报道，始于70年代，用针刺配合梅花针局部叩刺，治愈2。但有关主要临床资料，则基本上都见之于80年代之后，除少量个案治验之外，均为多例观察。穴位刺激方法，则用针刺、电针及共鸣火花及感应电穴位刺激等。特别是后者，不仅观察的例数较多，而且效果也十分明显。鉴于本病临床上少见，针灸治疗又是近年的事，故其临床治疗规律，尚有待进一步探索。但又因本病中西医均缺乏良法，故特辟一节，予以介绍。

二、造成痉挛性斜颈的原因有哪些呢

　　1、病因

　　本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等，1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer，Foester，Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩，但目前未被公认。

　　2、病理机制

　　痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

　　1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

　　2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

　　3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

　　4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

三、痉挛性斜颈应该要如何治疗呢

　　1、药物治疗包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，当不能根治。

　　2、手术治疗

　　(1)颈神经前根、副神经根切断术：又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。

　　(2)立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断ForelH丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(VA)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维，疗效可达36%-73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。

　　(3)选择型颈肌及神经切断术：(1981年)提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。

　　(4)选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

　　(5)副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。

四、痉挛性斜颈要如何预防呢

　　痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：痉挛性斜颈和帕金森病一样同属于锥体外系类疾病，主要表现为运动功能障碍，明确的治病原因目前来说并不清楚，斜颈患者会出现颈部肌肉前倾、后仰或者向一侧倾斜等，一般和遗传、外伤、前庭功能异常有关。

　　痉挛性斜颈预防一：优生优育，在预防痉挛性斜颈中应该尽量优生优育，因为部分成人肌张力障碍和遗传有这很大的关联说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

　　痉挛性斜颈预预防二：尽量避免头部外伤，外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，根据医学资料报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

　　痉挛性斜颈预预防三：按时去医院进行常规体检等，因为前庭功能异常也会导致痉挛性斜颈的发生，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。