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地中海贫血的症状,地中海贫血患者的饮食有什么

2016-06-06 来源:网友分享 作者:苏碧菡

一、地中海贫血的症状都有哪些

  ⑴纯合子海洋性贫血

  婴儿期生后6~9月发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝脾进行性肿大。

  因为发育迟缓可形成特殊外观

  头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显着增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。

  多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。

  ⑵杂合子海洋性贫血

  对与杂合子遗传来说,大多数的患者是没有什么症状的,大多数的患者通常表现出的就是乏力等情况,而患者的生长发育以及骨骼成长都是正常的。

  血片中可见到靶形细胞,红细胞渗透脆性减低,嗜碱性点彩细胞增多,HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多,铁染色显示铁粒幼细胞增多。

  ⑶中间型海洋性贫血

  中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。

  ⑷血红蛋白H病α+海洋性贫血

  多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

  ⑸血红蛋白Barts胎儿水肿综合征α海洋性贫血

  妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。

  胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显着,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显着增多。骨髓红系细胞增生显着增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显着。

  ⑹静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血

  静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子,患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。

  从上面文章当中我们知道了地中海贫血有上面的6种症状,建议大家在生活中多多观察自己的身体状况,出现上面的症状后立即去医院做一下检查。

二、地中海贫血患者的饮食有什么

  1、多食用含维他命多的食物

  多食含有大量维他命C的蔬菜和水果,可以阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维他命C,还能够增强机体的局部基质抵抗能力与全身免疫功能,以至于达到控制与治疗癌症的目的。

  含维他命C可观的食物有油白菜、雪里蕻、番茄、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑橘、鲜枣、猕猴、沙棘和柠檬等。

  2、补充高蛋白

  地中海贫血是血细胞发生了病理改变所导致,此类患者机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,仅有补充量多质优的蛋白质,才可维持各组织器官的作用。

  蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免遭细菌与病毒的侵害,提高机体抵抗能力的功效。因此,地中海贫血患者要摄人高蛋白饮食。

  3、食用一些含有大量铁的食物

  地中海贫血的主要症状之一是贫血,因此在药物治疗的同时,鼓励患者常吃一些含有大量铁的饮食,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

  地中海贫血患者的饮食有什么的介绍就到这了,希望地中海贫血在发作的时候,虽然治疗难度会很大大,但是对于地中海贫血患者千万别放弃地中海贫血的治疗。治疗地中海贫血,必须要到正规医院,听从正规医生的安排,才能彻底治愈好地中海贫血。

三、地中海贫血的治疗办法

  1、轻型的地中海贫血

  轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

  2、红细胞输注

  中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。

  对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

  具体的方法为

  先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  3、脾切除

  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  4、造血干细胞移植

  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  5、铁螯合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;

  每周5~7天,长期应用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,但是偶尔还是会发生轻微过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。


四、防治地中海贫血的方法

  1、开展人群普查和遗传咨询

  开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

  2、地中海型贫血

  地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

  3、维他命

  维他命之补充同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

  4、婚前检查

  结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

  5、产前检查

  若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

  地中海贫血能治愈吗

  地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗,严重贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。

  并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。

  如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E这两种微量元素。