结缔组织病的介绍_各种不同的结缔组织病的了解

一、​什么是混合性结缔组织病

　　1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病(MCTD)。

　　多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病的亚型，还是一独立的病种尚存争议，但多数学者仍接受了这一命名，因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症。混合性结缔组织病(MCTD)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变，血中可检测到高滴度ANA及抗U1RNP抗体。

　　本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：

　　①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;

　　②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体;

　　③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子，抗核因子等也有部分阳性;

　　④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。

　　疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

二、弥漫性结缔组织病的介绍

　　病因

　　本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。

　　临床表现

　　结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

　　检查

　　针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃，T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血与白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。

　　诊断

　　混合性结缔组织病的诊断：

　　临床常用Sharp标准：

　　1.主要标准

　　①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和(或)ENA抗体阳性。

　　2.次要标准

　　①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

　　3.确诊

　　①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。

　　4.可能诊断

　　①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。

三、肌肉结缔组织病是怎么回事

　　结缔组织病(connective tissue diseases)是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。前期认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，后期认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

　　急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况

四、未分化结缔组织病饮食注意哪些

　　一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状，使病情长期缓解及预防不良转归治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。 对症治疗乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大一般而言，症状较重者首选双氯芬酸等抗炎效果较好者;症状 较轻或长期用药者可选择不良反应小、服用方便的缓释非甾体抗炎药，如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎症、溃疡等病史者宜选用罗非昔布及塞来昔布等选择 性COX-2抑制剂。

　　中药可以达到改善你的症状，抑制西药的毒副作用的目的，你可以服用，如果你之前服用甲氨蝶呤出现过肝损情况，那么再次服用肯定要格外小心，病情稳定的情况下不建议你服用。

　　你的病情考虑是皮肤角化症引起的症状的，需要你到医院给予检查，确诊后给予对症治疗。 建议你到医院确诊后，可以给予激光碳化处理，或者是给予手术切除，术后需要给予抗感染对症治疗的。一般治疗一周后需要到医院复诊的。