你知道闭塞性细支气管炎吗 疑难疾病详解

一、闭塞性细支气管炎的特征

　　1.疾病初起患者有流感样症状，具有短暂的进行性呼吸困难。

　　3.组织病理学检查可发现肺泡管内有明显的机化。BOOP为一种侵犯肺实质的限制性通气功能障碍的疾病，故本病可归入浸润性或间质性肺部疾病。

　　闭塞性细支气管炎的组织病理学特征提示，小气道上皮细胞和上皮下结构的炎症与损伤，导致纤维过度增殖，引起包括上皮细胞无效增殖在内的异常组织修复。各种原因和医源性暴露都可引起闭塞性细支气管炎，提示一定有一条最终的共同通路，使得各种因素都产生类似的显微镜下、生理及临床表现。

　　尽管60多年来，大家已经认识到吸入有毒烟雾和自身免疫系统紊乱均可引起闭塞性细支气管炎，但对于其细胞学和分子水平的发病机制还知之甚少。

　　在过去的时间里，闭塞性细支气管炎的发病率虽然很罕见，但是却一直在增加，因此也提高了人们对它的认识。

　　与发生闭塞性细支气管炎有关的各种气道损伤包括：病毒感染、慢性胃食道反流、以及长期暴露于高污染的空气中。

　　棒状细胞(以前叫Clara细胞)，可促进支气管上皮的增生，减轻甚至消除气道损伤。先天性免疫系统的基因多态性与移植术后发生闭塞性细支气管炎相关。这种多态性也使得肺移植术后和同种异体HSCT术后发生移植物抗宿主病(GVHD)的患者，产生慢性同种异体排斥反应。

　　起初人们认为，肺移植术后发生闭塞性细支气管炎是T细胞直接损伤移植肺的结果(也就是慢性细胞性排斥)。实际上，以活化的淋巴细胞在移植物血管和支气管周围浸润为特征的急性细胞排斥反应，才是发生闭塞性细支气管炎的危险因素。研究显示循环中存在提供HLA分子的抗体与发病相关，提示抗体介导的免疫排斥才是始动因素。

二、闭塞性细支气管炎类型

　　闭塞性细支气管炎又被称之为小气道病变，这种小气道病变会造成患者憋气，上喘等症状，患者会非常痛苦感觉上不来气，这种病变包括两行类型，一种是小气道内肉芽增生，被称为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)”，一种是上皮下炎症细胞聚集以及支气管纤维性狭窄。这两种闭塞性细支气管炎又可以根据成因被分为以下几种类型。

　　1.风湿患者一般情况下最容易发生闭塞性细支气管炎，在治疗风湿性病的时候还需要治疗闭塞性细支气管炎。

　　2.吸入二氧化硫和硫化氢气体可以导致化学性肺炎，产生胸闷、呼吸困难、大咯血等着症状，使得支气管和终末气道纤维素渗出和肉芽组织增生，最终发生闭塞性细支气管炎。

　　3.感染腺病毒、麻疹病毒以及支原体后很可能造成闭塞性细支气管炎，这种感染往往发生在儿童身上，一般来说从感染到发病需要几个月甚至是几年。

　　4.HSCT后的闭塞性细支气管炎，这种闭塞性细支气管炎发生在手术后的并发症之中，发病时间可以是移植后的很短时间内，也可以是移植后的几年内，总而言之，只要是移植了就需要防范这种闭塞性细支气管炎的发生。

　　5.肺移植手术后也会出现闭塞性细支气管炎，这种闭塞性细支气管炎往往是由于可能与手术中截断肺支气管动脉的血供有关。

三、闭塞性细支气管炎如何治疗

　　患上了闭塞性细支气管炎不必害怕，现在对于这种疾病的治疗已经非常先进，所以一旦是发现了这种病的存在就一定要及时的就医，早就医早治疗的话，这种闭塞性细支气管炎是可以很快见到效果的。一般来说医生会采取保守治疗方法通过药物进行治疗，这种治疗可以很好的改善患者的肺部功能，减轻患者的症状。

　　1.患者有全身症状时，应注意休息和保暖

　　治疗的目的是减轻症状和改善机体的功能。患者常常需要补充液体和应用退热药物。可适当应用镇咳药物。痰量较多或较黏时，可应用祛痰剂。

　　2.急性支气管炎的患者

　　对抗菌药物并无明显的治疗效果，在治疗急性支气管炎患者时应避免滥用抗菌药物。但如果患者出现发热、脓性痰和重症咳嗽，则为应用抗菌药物的指征。对急性支气管炎的患者应用抗菌药物治疗，可应用针对肺炎衣原体和肺炎支原体的抗菌药物，如红霉素，也可选用克拉霉素或阿奇霉素。流行性感冒流行期间，如有急性支气管炎的表现应该应用抗流感的治疗措施。

　　3.慢性支气管炎急性加重期治疗

　　(1)控制感染

　　视感染的主要致病菌和严重程度或根据病原菌药敏结果选用抗菌药物。如果患者有脓性痰，为应用抗菌药物的指证。轻症可口服，较重患者用肌注或静脉滴注抗菌药物。常用的有青霉素G、红霉素、氨基甙类、喹诺酮类、头孢菌素类抗菌药物等。

　　(2)祛痰、镇咳

　　对急性发作期患者在抗感染治疗的同时，应用祛痰药及镇咳药物，以改善症状。常用药物有氯化铵合剂、溴已新、氨溴索、羧甲半胱氨酸和强力稀化粘素等。中成药止咳也有一定效果。对老年体弱无力咳痰者或痰量较多者，应协助排痰，畅通呼吸道。应避免应用镇咳剂，以免抑制中枢及加重呼吸道阻塞和产生并发症。

四、闭塞性细支气管炎的临床检测和诊断

　　1、肺功能

　　通常情况下，闭塞性细支气管炎的生理特征为阻塞性通气功能障碍。肺功能的主要发现包括：用力肺活量(FVC)正常或者轻度减低、一秒用力呼气流速(FEV1)下降，FEV1/ FVC 比值下降，以及对吸入支气管扩张剂几乎无反应。肺总量正常和残气量增加提示空气潴留。 然而，并不是所有病人都有阻塞性通气功能障碍。有些患者的肺功能显示限制性通气功能障碍(FVC 降低，FEV1/ FVC 正常)，或者混合性通气功能障碍。一氧化碳弥散功能起初是正常的，随着疾病的进展而逐渐下降。至于何时才会引起氧合障碍变异较大，这与患者肺部病变的解剖分布不均一性有关。 基于 FEV1 的变化，肺移植术后发生闭塞性细支气管炎的统一定义是 1993 年确立的，2002 年修改。对于 HSCT 术后的患者，国立卫生研究中心(NIH)在 2005 年版慢性移植物抗宿主病(GVHD)的指南中统一了发生闭塞性细支气管炎的定义。 尽管这一定义有助于规范同种异体 HSCT 术后患者发生闭塞性细支气管炎的诊断，但却无法确定疾病是否处于早期阶段，也没有包括那些 FEV1/ FVC 正常却存在肺内空气潴留的患者。因此，需要对诊断标准进行修改。

　　2、影像学

　　闭塞性细支气管炎患者胸部平片往往无异常，至少在疾病早期是正常的。肺过度充气和表示肺泡壁增厚的线状影和网格状影缺乏特异性。在不用造影剂的情况下，于吸气末和呼气末分别进行高分辨率 CT(HRCT)平扫，是无创诊断闭塞性细支气管炎的有效手段。 HRCT 的典型表现有肺密度下降的斑片影，伴随着血管口径的减少。这一特征被称为马赛克式灌注或马赛克式减低，提示支气管或者细支气管空气潴留，在呼气相进行 HRCT 扫描会更清楚的显示出来。在疾病进展的患者，会有支气管扩张的特征，表现为气道壁的增厚和口径的扩张

　　呼气相 HRCT 扫描可帮助我们发现早期的闭塞性细支气管炎患者，空气潴留征象在影像学上往往比肺功能更早显示出来。本病的特征还有可见少量的磨玻璃影，这在肺炎和机化性肺炎中也可以看见。