肾上腺嗜铬细胞瘤病因及症状 肾上腺嗜铬细胞瘤治疗与预防

一、肾上腺嗜铬细胞瘤病因及症状

　　嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。

　　病因

　　嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

　　常见症状：

　　血压波动大、心律失常、消瘦、发烧、心悸、恶心与呕吐、腹痛、高血压、儿茶酚胺分泌过量、畏热、胸痛、眩晕 　　本病的临床表现个体差异甚大，突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。

二、肾上腺嗜铬细胞瘤如何预防

　　由于肾上腺嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

　　1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态；

　　2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年；

　　3、原因不明的休克；高，低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高；

　　4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者；

　　5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

　　散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。

　　1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

　　2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

　　3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

三、肾上腺嗜铬细胞瘤饮食

　　注意膳食平衡：

　　膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

　　食物多样化、搭配合理化：

　　要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

　　少量大餐、吃清淡易消化的食物：

　　对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

　　不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。

　　一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。 多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类（如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘）、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。

四、肾上腺嗜铬细胞瘤检查项目及治疗

　　检查项目：

　　肾上腺CT检查、可乐定试验、泌尿系统CT检查、尿儿茶酚胺（CA）、肾上腺MRI检查、去甲基肾上腺素（NM）、肾上腺髓质显像、胰高糖素激发试验、尿肾上腺素、酚妥拉明阻滞试验

　　1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

　　（1）尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。

　　（2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

　　2.肾上腺CT扫描

　　为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

　　3.磁共振显像（MRI）

　　可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。

　　4.B超

　　灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。

　　5.131Ⅰ-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像

　　具有定性和定位意义。

　　治疗--手术治疗

　　肾上腺嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。