得了鱼鳞病以后还能治好吗 鱼鳞病可能会有哪些并发症
2016-08-31 来源:网友分享 作者:夔芷蕾
一、鱼鳞病还能治愈吗
鱼鳞病的治疗不光是指疾病的治疗,患者在精神方面的调节也是至关重要的。另外,鱼鳞病患者,保持皮肤清洁十分重要,特别是冬季皮脂腺、汗腺分泌功能差,皮肤失去滋养容易皲裂,可用热水敷,增加皮肤的含水量。鱼鳞病患者,在冬季洗澡不宜过勤,洗澡后要搽用护肤乳,这些看似随意的工作,但对于鱼鳞病的治疗来讲,是必不可少的。
另外,食疗也是治疗鱼鳞病的重要手段,对于鱼鳞病患者,一定要少吃有刺激性的,容易导致皮肤性过敏的食物,如:白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用,多吃纤维质,如:谷类、蔬菜、水果、豆类等。
鱼鳞病患者可以多吃鱼类,从鱼类摄取的养份,既可以补充人体所需的维生素,又可增强人体的免疫功能;多吃深色的蔬菜,颜色越深的蔬菜,越能增强人体的免疫力,多吃酸乳类食品,酸乳可使消化系统功能增强,在人体内产生的微生物,还可帮助蚕食患病细胞;少吃糖,忌烟、酒及辣椒有刺激性的食物等。
二、鱼鳞病可能引起的并发症
一、 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
三、 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
四、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
五、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
六、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
七、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
三、鱼鳞病的种类
1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
四、鱼鳞病的饮食有哪些需要注意
鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。
鱼鳞病的突然来临对病人的伤害是不小的,特别是鱼鳞病的出现就更应该要了解到了,所以我们要小心在患上了鱼鳞病人要了解好它的一些饮食,要对正确的饮食办法病人要及时的采取一定的措施。
1、鱼鳞病患者的食物,需要控制总热量,鱼鳞病患者,如果不能合理的搭配饮食,兼顾不了质和量,那么将会不可避免的肥胖,不利于鱼鳞病患者病情康复。
2、鱼鳞病饮食需要注意,防止体重过胖,医学研究发现,身体净重是随老龄化而减少的,而过度肥胖是引发,鱼鳞病患者腰腿的重要原因,所以,鱼鳞病患者饮食需要注意,保持体重,规避过于胖。
3、鱼鳞病患者需要注意,蛋白质的补充。蛋白质是形成肌肉、韧带、骨不可缺少的营养素。鱼鳞病发作后,每日流失不同程度的营养,要及时补充,适当吃些猪肝、鸡肉、干酪、大豆以及其制品等。
4、鱼鳞病患者需要,注意维生素E的补充,维生素E能够扩散血管、促进血液、消除肌肉紧张作用,用于缓解紧张,提高身体免疫力,从而对鱼鳞病患者病情恢复,这是鱼鳞病饮食应注意的几点内容之一。
5、鱼鳞病患者的食物搭配,需要注意钙的补充,一般而言,钙是骨头的主要成分,体内要有足够的营养,才能不断进行新陈代谢。另外,钙还有利于精神安定的作用,能够缓解疼痛,鱼鳞病患者多吃含钙食物,对鱼鳞病病情治疗有帮助。
患者日常洗浴也是保养方式。有条件的鱼鳞病患者可进行温泉浴,并涂养生护肤油脂类,使皮肤柔润,减轻鱼鳞病的鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
同时,洗浴时要注意动作要轻,鱼鳞病的护理不要强行剥离皮屑,以免造成局部感染,如红、肿、热、痛,影响治疗,使病程延长。