大颗粒淋巴细胞白血病有什么饮食禁忌_如何治疗大颗粒淋巴细胞白血病

一、大颗粒淋巴细胞白血病有什么饮食禁忌

　　一、白血病患者身体免疫力大不如从前，可以适当的补充一些蛋白质。白血病病人体内的蛋白质消耗和分解大量增加，摄入充足的高蛋白食物可以保证机体组织生长和修复的需要。蛋白质类食物有豆类，包括各种豆制品，瘦肉类，家禽、蛋类、鱼类、坚果等，另外还包括乳类制品，如鲜奶、奶粉、奶酪、炼乳、脱脂奶、干酪、麦乳精等。

　　二、白血病患者因为有出血的症状，所以要补充充足的维生素，来帮助身体恢复。白血病病人要补充足量维生素C及维生素B族的食物，以提高机体抵抗能力和防治过多的出血。蔬菜、水果类含有丰富的维生素，但一定要食用新鲜的，以保证供给人体所需要的维生素及矿物质。必要时可将维生素加入食物中食用。

　　三、白血病人身体出现创口会很不容易愈合，所以白血病病人禁食带骨碴、硬壳的食品，吃鱼时要注意鱼刺，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起出血而发生感染。根据病人的口味，食欲的好坏以及吸收消化功能，烹调和制作出色、香、味俱全，营养丰富又易于消化的流质、半流质、软食等食物，以增进食欲，加强营养。

　　四、白血病人的白细胞异常增生、发热和感染、广泛性出血，消耗了大量的热能，因而要补充高热量饮食，每日不得少于1500～1800卡，糖类每日不得少于300克。

　　五、对发热和进食较少的的病人，应补足充分的水分和电解质（铁、钙、钠、钾、镁等），维持水和电解质的平衡。除食物中的水分外，每天至少要增加水分2000～3000ml。可给于牛奶、水果、饮料、蛋汤、果汁、菜汤、肉汤等，加入适量的维生素、糖、盐等调味品，以增进食欲。

　　健康饮食非常重要，为了能够让患者尽早治愈这种疾病，平时大家需要注意病情的发展情况，而且要注意生活中的调理，全面的进行自我保健，平时，大家需要注意多休息，避免造成白细胞功能受到影响，带来更多困扰患者必须要尽早治疗，才能避免造成疾病严重。

二、什么是大颗粒淋巴细胞白血病

　　简介

　　FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3- （NK细胞）和CD3+（T细胞）两个细胞群因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLLT-LGLL为CD3+克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖细胞遗传学检查可证明其克隆性。

　　流行病学

　　CD3+ LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60（4～88）岁，仅10%的患者年龄在40岁以下儿童病例罕见；无性别差异NK-LGLL发病年龄小中位年龄39岁。

　　病因

　　T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关NL-LGLL与EB病毒感染有关。

　　发病机制

　　LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子（如IL-12、IL-15等）的加入Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

　　临床表现

　　T-LGLL约占LGLL的85%常见于青年患者 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关）疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大肝脏肿大占20%淋巴结肿大、肺浸润少见。

　　NK-LGLL进展较快，发病年龄小中位年龄39岁。初始症状主要是发热夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。

　　并发症： 反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。

三、大颗粒淋巴细胞白血病检查诊断

　　实验室检查

　　1.外周血 可有贫血，血小板减少中性粒细胞减少，绝对值常<0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高，LGL明显增高。

　　2.骨髓象 示髓系细胞成熟障碍LGL浸润，浆细胞可增高。

　　3.酸性磷酸酶（ACP）染色强阳性，非特异性酯酶（ANAE）染色弱阳性或阴性。

　　4.类风湿因子 60%阳性，80%抗核抗体阳性，41%可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体，常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫缺陷，NK细胞减少，活性降低。

　　5.Coombs试验阳性，T-LGLL约占50%

　　其它辅助检查

　　1.骨髓活检 常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。

　　2.淋巴结脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润，浆细胞增多，显著的生发中心。

　　3.根据临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图检查。

　　诊断

　　1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。

　　2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数>5×109/L其中LGL占50%～90%，持续3个月。

　　3.骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

　　4.免疫表型为CD3+CD8+、CD16+TCRαβ+GD4- CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。

　　鉴别诊断

　　慢性或周期*粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多有些患者CD3-的LGL细胞增多但缺乏：NK-LGLL的临床表现呈慢性病程，细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。

四、大颗粒淋巴细胞白血病治疗

　　治疗方法

　　（1）糖皮质激素治疗，可改善症状。

　　（2）甲氨蝶呤10mg/周有效率可达60%

　　（3）中性粒细胞减少伴反复感染者可用环孢素（环孢素A ）12mg/（kg·d）， 皮下注射；非格司亭（G-CSF） 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭（GM-CSF） 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭（GM-CSF ）75μg皮下注射，1次/d

　　（4）伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素（环孢素A） 12mg/（kg·d）1个月，待血红蛋白逐渐上升淋巴细胞下降以150mg2次/d 维持。

　　（5）脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

　　（6）嘌呤类似物晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。

　　（7）T-LGLL的病程多较慢中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表1。

　　疗效标准

　　（1）CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。

　　（2）PR：脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。

　　（3）稳定：症状及实验室检查无变化。

　　（4）恶化症状加重：脾脏增大>50%,ALC增加>50%