大颗粒淋巴细胞白血病的护理_怎么治疗大颗粒淋巴细胞白血病
2016-10-01来源:网友分享 作者:山亦寒
一、大颗粒淋巴细胞白血病的护理
第一,患者在日常生活中要避免辐射,我们周围的生活环境电脑辐射、手机辐射、各种各样的辐射在不断的加重,白血病患者一定要特别注意。尤其是从事放射工作的人员一定要做好个人的防护,孕妇及婴儿应该远离这种场合。
第二,患者在日常生活中还要注意各种感染的预防,由于白血病患者的身体抵抗力下降,容易引发感冒、病毒感染等,因此生活中要注意预防,根据天气变化增减衣物,避免感冒。
第三,患者不要盲目用药,有些白血病患者总是认为白血病是不治之症,于是就买一些药自己服用,这种不在医生的指导下随便用药的情况,很可能会导致病情加重,所以千万不能盲目用药。
第四,生活中还要避免接触致癌物质,做好职业防护及监测工作,如在生产酚,氯苯,硝基苯,香料,药品,农药,合成纤维,合成橡胶,塑料,染料等的过程中,注意避免接触有害,有毒物质。
第五,白血病具发病也有一定的特点,对白血病高危人群一定要好定期检查工作,特别注意白血病*及早期症状,有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。
第六,白血病患者在日常生活中还要坚持锻炼身体,提高体内的免疫能力,保持好的生活习惯,不要经常熬夜。
二、大颗粒淋巴细胞白血病病因
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢*粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有:Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%~15%,包括CD3- (NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。因此,REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。
(一)发病原因
T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关,NL-LGLL与EB病毒感染有关。
(二)发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应,特异淋巴因子(如IL-12,IL-15等)的加入,Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常,发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol,px基因区域已克隆和测序,EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。
三、大颗粒淋巴细胞白血病的症状
大颗粒淋巴细胞白血病的典型症状
持续性发热 反复感染 肝脾肿大 肝脏肿大 类风湿关节炎 粒细胞减少 淋巴结肿大 夜间盗汗
T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者, 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗,体重下降,主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大,肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁,初始症状主要是发热,夜间盗汗,体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大,大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化,有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
1、临床表现有反复感染,脾脏轻度肿大,无皮肤损害。
2、血象细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巨细胞数>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持续3个月。
3、骨髓象可见红系细胞增生低下,髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4、免疫表型为CD3 ,CD8 ,CD16 ,TCRαβ ,GD4- ,CD5- ,CD7- ,CD25- ,CD56- 。
四、大颗粒淋巴细胞白血病治疗方法
1、糖皮质激素治疗,可改善症状。
2、甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。
3、中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d。
4、伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d 维持。
5、脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。
6、嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
7、T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗。
二、疗效标准
1、CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
2、PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
3、稳定:症状及实验室检查无变化。
4、恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
预后
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
大颗粒淋巴细胞白血病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。