原发性血小板减少性紫癜的护理_原发性血小板减少性紫癜的保健

一、病因及发病机制

　　1.本病的病因和发病机制尚未完全清楚。

　　急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原-抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病)。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。

　　2.慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)，一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。

　　3.细胞免疫　在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

　　脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约14%在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。

　　雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。

二、原发性血小板减少性紫癜的临床表现

　　急性型

　　多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。

　　主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

　　如果患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

　　慢性型

　　占ITP的80%，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。

　　血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

三、实验室检查

　　血象

　　急性型血小板明显减少，多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109/L，常见巨大畸形的血小板。

　　骨髓象

　　急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。

　　免疫学检查

　　目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

　　其他

　　出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。

四、原发性血小板减少性紫癜的治疗

　　一般治疗

　　急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿司匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次/日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6-氨基已酸4～6g，加入5～10%葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5%葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

　　西医治疗

　　1、急性型ITP，多发生在儿童，与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键，平素可常冲服板蓝根冲剂预防。

　　2、慢性型慢性期ITP患者，应注意避免过劳和外感，因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。　3、本病发病期间应卧床休息，密切观察，避免外伤，进食易消化食物，防止致命性出血。

　　4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：

　　①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定;

　　②部分脾栓塞：可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L，维持9-67个月;

　　③切除附脾：约15%的患者有附脾，切除后一半患者的血小板计数上升，10%一30%的病人能稳定在正常水平;

　　④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升，但停药后易复发，且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升，但造成死亡的可能性似也增加。