海绵状血管瘤血小板减少综合征的饮食禁忌你了解吗应该如何治疗好

2016-10-31 来源：网友分享作者：范怜菡

一、海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因

　　一、发病原因

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　　二、发病机制

　　本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

　　将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

　　血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

二、海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状及检查

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状

　　皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。

　　出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征的检查

　　实验室检查：

　　1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低（10～40）×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

　　2.骨髓象巨核细胞正常或增多。

　　3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

　　其他辅助检查：根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

三、海绵状血管瘤血小板减少综合征的诊断及治疗

　　在临床上癫痫是此病最常见的症状，约占40%~100%，其中约40%为难治性癫痫。出血以及进行性神经功能障碍在临床上也占有一定的比率。此外还有一部分病人并没有明显的症状，可能仅仅表现为轻微的头痛，常因此或体检行影像学检查而发现本病。

　　MRI是诊断海绵状血管瘤最敏感的方法，此外CT，脑血管造影，颅骨X线平片以及PET均能帮助诊断。但是要注意与脑膜瘤和脑动静脉畸形鉴别开来。

　　目前对于该病的治疗已经有相对成熟的治疗手段。对无症状或仅有轻微头痛的患者，可保守治疗，并定期随访。对于有手术指征的，比如有明显神经功能缺失症状的，有显性出血（即使仅有一次）的，有难治性癫痫的，病灶不断增大的，有高颅内压症状的，或者是儿童患者，都应该考虑应用显微外科手术方法切除病灶。对于一些位于重要功能区或手术残留的病灶也会辅助放射治疗。

　　一般来说海绵状血管瘤都为良性病变，所以患者一经诊断不用过分惊慌恐惧，配合医生积极治疗基本都会有良好的预后效果。而且手术治疗也能有效地防止出血和控制癫痫的发作，大多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。