导致非肾上腺素增生性假两性畸形的病因是什么 都有哪些治疗方法

一、非肾上腺素增生性假两性畸形的病因

　　母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素（19-去甲基睾酮衍生物，包括炔孕酮，炔诺酮，异炔诺酮，达那唑，孕三烯酮，左炔诺酮以及甲羟孕酮）和雄激素制剂，引起男性化，第2孕季应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形，妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤（arrhenoblastomas），转移性卵巢癌（Krükenbergtumors），黄体瘤（luteomas），类脂瘤（lipoidtumors），间质细胞瘤（stromalcelltumors）和间质细胞增生症（hyperthecosis）也可引起女胎男性化。

　　发病机制：

　　在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量；孕期的早晚；胎盘的渗透性及其代谢作用；孕妇对外源性激素的代谢及降解功能；以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感度和代谢功能障碍等。

　　治疗先兆流产时服用的孕激素多为人工合成制剂，其生物作用特性不仅有孕激素的作用，还有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上，其排泄缓慢，作用时间较长，故易导致女胎男性化，服用雌激素致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎儿的肾上腺皮质，促其分泌雄激素。

二、非肾上腺素增生性假两性畸形的治疗

　　一、术前准备：

　　1、在手术前需进行诊断检测：（1）尿液17―酮类固醇；（2）血液17―羟孕酮基础值检测；（3）染色体检查；（4）x线检查；（5）B超或CT检查；（6）基因诊断。

　　2、术前进行心理护理，多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理，减轻她们对医院环境及医务人员的陌生感，使其积极配合手术治疗。

　　3、手术前一日需剔除阴蒂周围阴毛并遵医嘱口服甲硝唑片。

　　4、儿童需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。

　　5、手术应避开月经期，术前三天每晚清洗外阴。

　　二、手术方法：阴蒂缩小整形术双侧小阴唇成形术

　　三、术后治疗及护理：

　　1、严格无菌技术操作，遵医嘱输入抗炎止血药物，密切观察生命体征的变化，有异常及时通知医生。

　　2、病室环境需宽敞明亮，安静整洁。

　　3、护士应勤巡视病人，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给于处理。

三、非肾上腺素增生性假两性畸形的预防及并发症

　　非肾上腺素增生性假两性畸形的预防

　　临床分析表明，这些小患者中的多数并不是因为在母亲怀孕时缺少营养，而是在营养中缺少必要的叶酸成分。库里指出，研究发现，这种胎儿畸形往往发生在孕妇怀孕初期的第二和第三个星期，而叶酸具有预防胎儿畸形的功能。因此，妇女在怀孕前服用叶酸最合理。当然，孕妇在妊娠期补充适量叶酸也能保证胎儿健康发育成长，减少新生儿患这类生理缺陷的比例。叶酸属于B族维生

　　非肾上腺素增生性假两性畸形的并发症

　　1、女胎男性化：由于雌、孕激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上，其排泄缓慢，作用时间较长，引起女胎男性化。

　　2、内分泌系统疾病：由于内分泌腺或内分泌组织本身的分泌功能和（或）结构异常时发生的症候群，还包括激素来源异常、激素受体异常和由于激素或物质代谢失常引起的生理紊乱等。

四、非肾上腺素增生性假两性畸形的保健

　　护理：

　　妇女在怀孕前服用叶酸最合理。当然，孕妇在妊娠期补充适量叶酸也能保证胎儿健康发育成长，减少新生儿患这类生理缺陷的比例。

　　饮食：清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉（蚕豆）13克、香菇（鲜）25克。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油（炼制）100克、醋25克、胡椒粉1克各适量。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块（拍松）、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　饮食原则

　　1.多吃富含优质蛋白的食物，如瘦肉、蛋类、乳制品、豆类及其制品等；

　　2.多吃新鲜水果和蔬菜，如芹菜、白菜、油菜、菠菜、苹果、橘子、大枣、猕猴桃、香蕉等；

　　3.多喝水；

　　4.进食适量糖类，补充热量，宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量；

　　5.可多食用些干果类如核桃、花生等。

　　6.忌油腻食物；

　　7.忌发物及胀气食物；

　　8.限制吸烟、饮酒、饮茶、饮咖啡等。