圆锥角膜的患者要怎样去护理 圆锥角膜的2大检查方法

一、圆锥角膜应该做哪些检查

　　1.遗传学检查

　　甲状腺及胸腺功能的相关检查，血液及房水的生物化学检查。

　　2.病理学检查

　　根据穿透性角膜移植时切除的圆锥角膜组织标本，光镜下最显著的病理改变为中央部角膜基质层比周边部明显变薄，以圆锥顶为最薄。早期便有上皮细胞受损，表现为细胞水肿、核固缩，胞质内细胞器受到不同程度破坏。晚期时基底细胞消失，只剩下1～2层扁平细胞。在圆锥底部周边，可见铁质聚集在上皮细胞各层及前弹力膜中。前弹力膜发生增厚和纤维变性，在相差显微镜下可见此膜失去正常的均质性，呈波浪状，并有断裂，裂口可由其下的基质胶原凸起或上皮细胞所填充。这种破裂在椭圆形圆锥比圆形圆锥更易发生。基质层可发生胶原纤维变性，最后可广泛遭到破坏，由新生的排列不规则结缔组织所代替。晚期的基质显著变薄。以往认为是一些胶原板层从其他板层及前弹力膜上分离、滑脱使角膜变薄，并非真正的胶原溶解。有人在电子显微镜下发现基质层的胶原小板数与正常角膜相近，认为胶原小板本身变化不大，变薄的原因是小板间的间质减少。据报道，有12.3%病例发生后弹力膜破裂，不久便有破口缘向基质前卷曲。然后邻近的内皮细胞通过本身的面积扩大和滑行移动覆盖破口区，新生的后弹力膜逐渐铺平。基质层水肿逐渐消退，形成瘢痕结缔组织。病变早期的内皮细胞尚属正常，晚期可变扁平并发生核分离。

　　Orbcan检查：可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度。

　　应用Placido氏盘、检影法、裂隙灯显微镜和角膜计进行检查，常可用助于早期诊断。

二、圆锥角膜的发病机制

　　1.遗传学说

　　Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传，但也有些病例可连续二代或三代出现症状，对这样的病例，应考虑是规律或不规律的显性遗传。

　　这种理论的拥护者提出，圆锥角膜常合并其他先天异常，也是此病包含有遗传因素后个佐证。如视网膜色素变性、蓝色巩膜、无虹膜、虹膜裂、马凡氏综合征、前极白内障、角膜营养不良、先天愚型等。

　　较多学者认为本病为常染色体隐性遗传。如Ammon(1830)报告6个家系均有不规律的病例。高桥报告一家同胞3人均患此病。还发现这些病例的亲代往往有近亲通婚史。但有些病例可连续2或3代出现，有时发生中断现象，提示为外显不全，这些应考虑为规律或不规律的显性遗传。常染色体显性遗传的圆锥角膜致病基因位于染色体16q22和3q23。在某些遗传性疾病如视网膜色素变性，Downs综合征、蓝色巩膜病和Marfan综合征等都可能合并圆锥角膜。

　　2.发育障碍学说

　　Collins等(1925)和δарьелъ(1960)提出，此病是由于角膜中央部分抵抗力下降，坚韧茺差，不能抵抗正常的眼内压所造成的。Mihalyhegy(1954)发现，圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度，巩膜也有明显的改变。因此他提出，圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找。

　　3.内分泌紊乱学说

　　Siegrist(1912)、Knapp(1929)和Stitcherska(1932)均认为甲状腺功能减退与本病发生有重要关系。Siegrist(1912)提出，甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素，这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel(1913)特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用。

　　4.代谢障碍学说

　　Myuhnk(1959)发现本病患者的基础代谢率明显降低。Tntapeho(1978)报告本病患者血液中锌、镍含量明显降低，钛、铅和铝的含量升高，而锰的含量正常，因此认为这些微量元素的变化对发生本病有一定的影响。Yukobckaa等(1979)报告，在本病患者的血液和房水中，6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性明显下降。

　　5.变态反应学说

　　圆锥角膜常与春季卡他性角结膜炎等变态反应性疾病同时发病，其特点是IgA反应降低，IgE反应增高，细胞免疫也有缺陷。Boland(1963)统计，本病患者中有32.6%患过花粉症，有33.3%患过哮喘病。Ruedeman报告本病86%的患者有过敏反应病史。

　　6.戴角膜接触镜可以诱发圆锥角膜

　　Hartstein(1968)报告4例戴角膜接触镜后发生圆锥角膜者，认为戴接触镜可能诱发此病。眼球及角膜硬度降低可能是戴接触镜后发生本病的危险因素。

　　7.PRK、LASIK等准分子激光角膜切除术后继发圆锥角膜。

　　8.慢性眼部干燥性病变及泪液缺少时会使下方角膜变陡

　　并产生高度角膜散光，形成继发性圆锥角膜。

三、圆锥角膜有哪些症状

　　(1)前部型圆锥角膜：

　　临床上较常见，按临床过程分为4期：

　　此期可无任何症状，临床上很难诊断。若一眼已确诊为本病，另眼用视网膜检影镜检查出检影异常(出现剪动性红光反射)，以及在确诊病例亲属中发现视网膜检影异常者，都应考虑到本病的可能。

　　本期的临床表现主要为屈光不正。裸眼视力下降，但可用眼镜或角膜接触镜矫正视力。初起时可能只出现单纯近视，以后逐渐向规则或不规则散光发展，故总是表现出近视散光。角膜逐渐向前凸起，其形态可用多种方法检查出来。如用Placido盘作定性分析，此期的Placido盘角膜映像会出现同心环和轴的歪曲，即在角膜上方或鼻侧的环较宽，而在颞下部分的环变窄。近角膜中央的环呈不规则映像和水平轴的变形，即映像呈梨形。检查时注意此盘应对准角膜中央且不要倾斜，否则结果会有偏差。另用角膜曲率计检查时可发现有规则散光，角膜屈光力增加，曲率半径变小，此仪器不适于对不规则散光的检测。角膜照相术(photokeratoscope)是记录角膜形态的一种方法，角膜较凸出倾斜的部分在照片中表现出紧密相近的同心圆，本法可提高初期诊断率。采用角膜地形图电子计算机分析系统(Computer-assisted corneal topographic analysis system)既可定性又可定量检查出角膜形态变化。圆锥角膜早期矫正视力可以正常，裂隙灯及Placido盘检查无异常发现，但用角膜地形图仪检查可发现早期病变。有人总结出早期圆锥角膜用角膜地形图检查时的3个特征是：

　　A.颞下方角膜变陡，屈光力增加，曲率半径变小。

　　B.角膜中央区屈光力呈不均匀对称分布。

　　C.角膜中央与周边的屈光力差异显著增大，由正常的2～3D增加到10D以上。通常是角膜颞下象限最先变陡，随着病情进展，角膜变陡扩展到鼻下象限，然后是颞上象限，但很少累及鼻上象限。此期作视网膜检影时，瞳孔光带呈“张口状”开合，即剪动影。作裂隙灯检查时可见角膜上皮和前弹力膜的反射增加，基质层的反射较弱。目前还可采用先进的Orbscan角膜地形图(Orbscan corneal topography system)对圆锥角膜进行早期诊断。

　　出现典型的圆锥角膜症状，即视力显著下降。除戴接触镜外，一般眼镜不能矫正视力。随着病情的发展，由初期的角膜中央感觉变敏感，致此期变得迟钝，称为Axenfeld征。有些慢性角膜病，甚至长期戴接触镜者亦可出现此征。检查时可见角膜中央显著变薄呈圆锥形，当向下注视时，圆锥顶压向下睑缘，使下睑缘出现一个弯曲，称为Munson征。

　　在裂隙灯下可见光学切面呈特殊的圆形或椭圆形圆锥，锥顶往往位于角膜中央偏颞下侧，愈向锥顶角膜愈薄，有时仅为正常角膜厚度的1/5～1/2。在病变发展过程中于基质层会出现许多约2mm长呈垂直分布、相互平行的细线，此细线渐变长变粗似栅栏状，粗看是直的，细看是迂曲状称为圆锥角膜线(keratoconus line)，又称Vogt条纹。其实际上是由于基质板层内皱褶增多引起的垂直压力线，对眼球施加压力时，可使其消失。有时在圆锥基底部附近的上皮下出现约0.5mm宽的黄褐色环，其直径为5～6mm，可以是完整的环形，也可是不完整的环或半环形，扩瞳后在钴蓝光线下显得十分醒目。它是因含铁血黄素沉着于上皮或前弹力膜所致。该铁质被认为来自泪液，其典型的分布形态为泪液浸渍圆锥底所致。此环被称为Fleischer环，出现率约50%。在某些年轻患者，角膜基质内的神经纤维明显可见，有时呈一条条灰色线条，有时呈网格状，在圆锥顶附近可出现点状上皮剥脱，上皮下可有点状混浊。角膜缘附近有新血管长入。

　　用直接眼底镜距患眼10～30cm，通过 5D透镜，可看到1个圆形淡褐色阴影。不过在晶状体屈光系数改变或核性白内障的早期亦可见此征，应详细检查角膜和晶状体加以区别。由于角膜明显变形，眼底像显得不甚清晰。

　　在病变角膜的上皮下出现玻璃样变性。圆锥处可有瘢痕形成及新生血管长入角膜浅层。此期患者的视力显著减退，均不能用眼镜或接触镜矫正。有时可发生急性后弹力膜破裂，称为“急性阶段的圆锥角膜”或“急性圆锥角膜水肿”。此时患者主诉疼痛、畏光、流泪等严重刺激症状及视力锐降。检查时发现球结膜充血，角膜基质和上皮层急性水肿、混浊。水肿混浊的范围常提示后弹力膜破裂的大小，裂口愈大，水肿混浊的范围愈广。裂口的形状常呈镰刀状或新月形。数周后，裂口附近的内皮细胞逐渐变大、移行并覆盖在再生的后弹力膜上。角膜水肿逐渐消退，形成薄雾状瘢痕，使病变角膜呈半透明外观。瘢痕若累及视区，则视力显著受损。若不在视区内，则基质层瘢痕会使角膜变扁平，近视及散光度反而减轻，视力有所提高，还适合配戴接触镜矫正视力。后弹力膜急性破裂一般见于病变的后期，偶尔见于早期。前弹力膜亦可发生破裂，但其多见于早期，破裂处由结缔组织修复，留下线状瘢痕。

　　临床分级(Robertson，1989)：

　　0级：无圆锥。

　　Ⅰ级：裂隙灯下未见明显圆锥，但可用视网膜检影及角膜曲率计检查发现。

　　Ⅱ级：角膜内面凹度增加，角膜基质出现Vogt条纹线，但未出现瘢痕。

　　Ⅲ级：角膜基质有Vogt条纹线，角膜中央有瘢痕，圆锥顶端明显变薄。

　　Ⅳ级：已施行穿透性角膜移植手术。

　　(2)后部型圆锥角膜：

　　临床上较少见，多数人认为属先天性异常。女性多见，常单眼发病。主要表现为角膜后表面锥状突起。因为前表面的弯曲度正常，视力比前部型圆锥角膜损害小。其视力降低程度取决于出现后部圆锥的部位和大小。后部圆锥突起处可见到后弹力层及内皮缺损，并伴有基质层变薄及瘢痕性混浊。根据角膜后表面圆锥的范围又分为2型：

　　第1型为完全型：亦称为静止型。表现出整个角膜后表面有不同程度的弯曲度增加，甚至中央部呈半球状凹陷，凹陷区内基质层明显变薄。但角膜前表面弯曲度始终保持正常。其病因可能系先天性发育异常，常伴有眼部其他先天异常，例如前锥形晶状体、先天性无虹膜或虹膜萎缩、瞳孔异位和先天性房角异常等。

　　第2型为局限型：在角膜后表面表现出局限性变薄和凹陷，前表面完全正常。此型比完全型常见。多数人认为可能是局限性后弹力层和内皮受损所致。该型仅女性发病，常单眼受累。检查时见角膜后表面局限性弯曲度增大甚至呈圆锥状，其顶端常偏离中心。而前表面的弯曲度始终正常。在病变发展过程中常发生后弹力膜破裂，并出现急性角膜水肿。其通常不出现Fleischer环。视网膜检影时常出现剪刀状影动。

　　仅在女性发病，病变常为单眼(占61%)。

　　后表面弯曲度加大，呈圆锥状，其顶端常偏离中心，而角膜前表面弯曲度正常。

　　后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。用平面镜检影时，出现“剪刀状”阴影。

　　主要病理变化为角膜中心部变薄和突出，上皮发生基底膜破裂，前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状，并有许多裂隙，上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲，只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。

　　电子显微镜下观察，在疾病的早期前弹力膜即有断裂，与其接触的角膜上皮(基底细胞)变性，细胞变扁，似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网，并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕。角膜中央区变薄，但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿，这说明胶原本身改变不大，变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期，后弹力层断裂出现裂孔，房水经裂孔渗入角膜基质层，引起角膜基质水肿。

　　后部型圆锥角膜的早期诊断常需要作Orbean检查，本设备是一种可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度的新型光干涉测量仪器。

　　早期诊断除根据症状外，主要靠客观体征。应用裂隙灯显微镜，视网膜检影镜、Placido盘、角膜曲率计检查，诊断不难确定。角膜照相可以记录圆锥的形态位置、大小及与周围的关系。有条件的话，应用角膜地形图能定性及定量早期诊断此病。后部型圆锥角膜的早期诊断可应用Orbcan检查。其与前部型圆锥角膜的鉴别主要依靠两者的不同症状、形态及特殊体征。

四、圆锥角膜的护理及治疗方法

　　圆锥角膜护理

　　圆锥角膜是一种发育性角膜异常，多在青春期逐渐发生视力下降，偶有钝挫伤诱发急性圆锥角膜形成者，晚期一般眼镜不能矫正，无论何种程度的圆锥角膜，药物治疗均不能根治。早、中期可配戴接触镜改善视力，晚期应首选角膜移植，成功率达90%。

　　圆锥角膜一般治疗

　　一、治疗

　　圆锥角膜是一个难以治疗的疾患，曾提出过不少的方法，大致可分为药物，光学矫正和外科手术治疗。根据病情的进展，在疾病的早期，单纯眼镜就可矫正。当角膜表面变成不规则散光时，应要配戴接触镜，再进展就要应用角膜热成形术或角膜移植术。

　　1、药物治疗

　　⑴局部应用毛果芸香碱点眼;夜间应用压迫绷带。前者可藉收缩瞳孔增进视力;后者则能抑制圆锥角膜的发展，此法疗效很低，但简单易行。

　　⑵有内分泌机能紊乱者，可慎用适量甲状素、百里香片(Тимус)。

　　⑶抗氧化治疗：如生育素和维生素P。

　　⑷前房内注射自家血液：适用于角膜后弹力膜发生破裂的急性阶段，内皮也不完整的时候，藉血液的凝结作用来堵住这些缺损，以完成“生物充填”作用。当血液凝块逐渐被吸收后，在原来的地方留下灰白色纤细膜样疤痕。

　　2、一般眼镜

　　圆锥角膜早期引起的近视，用一般眼镜即可获得满意的效果。

　　3、角膜接触镜

　　①硬角膜接触镜

　　当病人出现不规则散光时，一般眼镜已不能提高视力，就要选择合适的接触镜。矫正圆锥角膜的高度不规则散光适宜应用角巩膜接触镜，但此镜有许多缺点：如比较笨重，配戴不便;角膜前液不能经常更换，对角膜需氧化代谢影响较大，并造成角膜上皮水肿，使患者难以接受。Gasset(1976)提出一种戴接触镜的方法，他把接触镜的重量均匀地方分布于两个区域，一个是圆锥的顶点，另一个是角膜上缘，这种戴法，患者比较满意。但是1978年他又发现戴角膜接触镜可以引起圆锥角膜或促进其进展。

　　A.用于圆锥角膜的硬性接触镜有下列3种。

　　a.大接触镜：其直径为10～10.5mm，后表面中心视区能与角膜的前表面相吻合，只适用于早期病例。但是其有些缺点，如它的覆盖面积较大，镜片与角膜不易相对移动，容易引起角膜缺氧。另外镜片较重，容易脱落。再者由于镜片较大会干扰眼的瞬目等。

　　b.大的平光接触镜：设计者希望镜片向后压迫圆锥，抑制其向前膨隆发展。但它容易在圆锥顶部产生瘢痕，影响视力，目前已少人应用。

　　c.小接触镜：用一个8mm直径的薄型接触镜置于圆锥顶，使其与角膜只相接4～5mm，该镜片比患眼最低屈光度低1.5D。此种接触镜主要适用于圆形或尖形圆锥。

　　B.用聚甲基丙烯酸甲酯(PMMA)制造的硬性接触镜有3种基本配戴方法：

　　a.用于光学目的配戴最初曾广泛应用，但因其导致的角膜并发症较多，如圆锥顶形成瘢痕影响视力而逐渐被弃用。

　　b.分散支持法配戴的优点是减少镜片与圆锥顶的接触面，使圆锥顶的瘢痕尽量减少。此法目前被广泛采用。

　　c.把镜片戴于旁中心角膜，使圆锥顶留有空隙，但它会引起组织缺氧，泪液交换减少，乃至发生角膜水肿等，用较小直径的镜片可减轻或避免之。

　　采用透氧性较好的材料做成较大直径的接触镜，其优点是角膜并发症较少，矫正视力较佳并能克服小镜片有炫目的缺点。