肝脏血管瘤的发病机制 肝脏血管瘤临床表现

一、肝脏血管瘤的症状

　　多数肝血管瘤无明显不适症状，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现，尚无证据说明它们有恶变可能，但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时，可能出现非特异性的腹部症状，包括：

　　（1）腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音；

　　（2）胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等；

　　（3）压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等；

　　（4）肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的；

　　（5）Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC；

　　（6）其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成，导致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。

二、肝脏血管瘤的病因

　　肝脏血管瘤在尸检中发生率为0.35%～2.0%发病率为0.4%～7.5%，随着检查技术的改进本病的检出率逐渐升高。本病可发生于任何年龄，但多数发现于成年人，女性较男性多见，男女之比约为1∶5～1∶10

　　目前对肝血管瘤的确切确切发病原因尚不明确，主要有以下几种学说：

　　（1）先天性发育异常学说：目前多数学者认为血管瘤的发生为是先天性肝脏末梢血管畸形引起，一般认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生而形成肝血管瘤；

　　（2）激素刺激学说：有学者观察到在女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能也是血管瘤的致病机制之一；

　　（3）其它：如毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。

三、肝脏血管瘤的发病机制

　　肝血管瘤的大小差异很大，小者仅数毫米，大者直径可超过20cm。一般将直径超过10cm者称为巨大血管瘤。约85%的肝血管瘤为单发，位于肝右叶，且常靠近肝表面，呈膨胀性生长，多与周围肝实质分界清楚。肉眼观呈暗红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状；镜下观病变中包含许多大小不等的薄壁静脉腔，内衬单层上皮，腔隙之间有细的纤维隔根据肿瘤中纤维化组织的多少可将其分为4型：

　　1.肝海绵状血管瘤  瘤体切面呈蜂窝状，由大小不等的血窦组成，在大的病变中可见由于陈旧性出血或血栓形成后引起的中心纤维化区。此型最常见，临床上所说的肝血管瘤多指此型。

　　2.硬化性血管瘤　血管腔塌陷或闭合，纤维组织增多，瘤体质硬。

　　3.血管内皮细胞瘤  是源于肝血管内皮细胞的肿瘤，易恶变此型临床罕见。

　　4.肝毛细血管瘤　血管腔狭窄，间隔纤维组织增生是其特点此型少见。

四、肝脏血管瘤临床表现

　　本病的临床表现与肿瘤的大小和部位密切相关瘤体小者（＜4cm）可无任何自觉症状，多是在做B超或CT查体时发现的；瘤体大者（＞4cm）可压迫周围器官出现腹胀、腹痛恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛等不适。巨大血管瘤在查体时可有右上腹部包块、肝脏肿大等体征，包块表面光滑质地中等边界清楚可有触痛，随呼吸上下移动。肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能但自发性破裂者极少，可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。

　　并发症：

　　1.瘤体大者可压迫周围器官出现腹胀、腹痛、恶心呕吐食欲不振、肝区胀痛。

　　2.肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能。

　　诊断

　　由于本病多无临床症状，许多病人是在行B超等查体时发现的；如出现临床症状，适当选用上述检查方法，明确诊断应无困难。

　　1.临床表现。

　　2.实验室及其他辅助检查。