先天性肌肉萎缩怎样治疗,先天性肌肉萎缩的症状表现,先天性肌肉萎缩是什么

一、先天性肌肉萎缩怎样治疗

　　一、治疗措施

　　1、劳逸结合：患者应切忌不可进行强行性的功能锻炼，这会造成骨骼肌的疲劳，不利于骨骼肌功能的恢复，同时对肌细胞的再生和修复也不利。这是在肌肉萎缩日常的治疗方法中需要注意的一点。

　　2、合理调配饮食：肌萎缩的患者需要每日配以高蛋白、高能量饮食来补充和提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的营养物质。这对增强肌力、增长肌肉有着重要作用。此外，患者应禁食辛辣食物，戒烟、酒。

　　3、心理治疗：患者应有愉快的心境，不要被消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良情绪感染，要树立必胜的信心，积极配合治疗，良好的情绪对提高疗效，促进康复至关重要。这是肌肉萎缩日常的治疗方法中较为重要的一点。

　　二、饮食注意事项

　　1.肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

　　2.肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

　　3.凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用，应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。

二、先天性肌肉萎缩的症状表现

　　1.大腿肌肉萎缩。

　　以股四头肌萎缩为主，股骨头坏死病人及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。

　　2.小腿肌肉萎缩。

　　是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。

　　3.肩胛带肌肉萎缩。

　　是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌源性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。

　　4.肌源性面部肌肉萎缩。

　　是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

　　5.骨间肌和鱼际肌萎缩。

　　通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

三、先天性肌肉萎缩是什么

　　先天性肌萎缩常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。先天性肌萎缩常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。

　　神经源性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌源性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”：神经受损称神经源性肌萎缩;肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。

四、先天性肌肉萎缩怎样护理

　　1、劳逸结合：不要强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因为骨骼肌疲劳，不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的修复和再生。

　　2、胃肠炎：特别是病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不一样程度的损害，让先天性肌肉萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。先天性肌肉萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　3、合理调配饮食结构：先天性肌肉萎缩患者要高能量、高蛋白饮食来补充，提供骨骼肌细胞和神经细胞重新建所需的物质，来增长肌肉、增强肌力，前期采用富含维生素、高蛋白、微量元素和磷脂的食物，还要配合？膳，不要吃辛辣食物，戒除烟、酒。

　　4、保持乐观愉快的情绪：比较强烈的长期或反复精神紧张、烦燥、焦虑、悲观等情绪变化，会抑制过程的平衡失调和让大脑皮质兴奋，使肌跳加重，使先天性肌肉萎缩发展。

　　5、严格预防感冒、胃肠炎：先天性肌肉萎缩病人因为自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩病人一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如果不能及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。