反射性交感神经营养不良综合征的护理 如何诊断检查呢

一、反射性交感神经营养不良综合征的疾病病因分析

　　疾病病因

　　病因未明，多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史;部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起;少部分患者由异烟肼、*、*、环孢霉素等药物促发;20%～30%找不出明确促发因素。

　　病理生理

　　发病机制还不清楚。一般认为RSDS 是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损伤时感觉神经受到刺激释放大量的P 物质，P 物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素、缓激肽、5-HT、组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，释放疼痛介质和去甲肾上腺素而加重疼痛。

　　症状体征

　　RSDS 通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。手和足为最常见疼痛部位，其他如膝、髌骨、肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时，病侧肩关节可出现疼痛和活动受限，导致肩-手综合征。

　　临床一般分为3 期：

　　1.急性期 为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温增高。

　　2.营养不良期 以血管收缩为特征，受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀、毛发脱落、指甲变硬、易碎。

　　3.萎缩期 肢体疼痛向近端发展，皮肤变薄、发亮、指变细、筋膜变薄、屈曲挛缩。

二、反射性交感神经营养不良综合征的诊断检查

　　诊断检查

　　诊断：诊断严格依赖临床表现，Genant 等提出的诊断标准包括以下6 项：①肢体疼痛和触痛;②软组织肿胀;③运动功能降低;④营养性皮肤改变;⑤血管运动不稳定;⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。

　　实验室检查：实验室检查无异常。

　　其他辅助检查：

　　1.放射学检查 X 线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X 线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 检查似乎价值不大或无诊断意义。

　　2.核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning，TPBS) 静脉注射核素(通常为99mTc)5s、1～5min 和3～4h 后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X 线检查，适用于早期局限型RSDS 或X 线检查阴性者。

三、反射性交感神经营养不良综合征的治疗护理方案

　　1.理疗 冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。美国麻省总医院用植入电极法共治疗44 例RSDS，1/3 长期缓解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛复发。

　　2.药物治疗

　　(1)交感神经阻滞或切断术：

　　①局麻药或硬膜外阻滞：上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。先注射生理盐水2～8ml，如15min 内无效，可注射1%普鲁卡因(阻滞交感神经)5ml，如疼痛仍无缓解，则用1%普鲁卡因20～30ml 行臂丛神经鞘内注射。下肢受累可用生理盐水、0.2%普鲁卡因(交感神经阻滞浓度)、0.5%普鲁卡因 (感觉神经阻滞浓度)、1%普鲁卡因(运动神经阻滞浓度)各5ml 每隔10min 进行硬膜外注射。

　　②化学药物：最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20min 后局部静脉注入胍乙啶20mg，使之中和去甲肾上腺素，12 例病例均取得满意疗效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶进行交感神经阻滞，取得相似结果。Mckay 除胍乙啶外加用降钙素疗效更佳，鲑降钙素对交感神经阻断作用不可靠，但可防止脱矿化。Dellemijn 用静脉输注酚妥拉明进行交感阻滞，取得良好疗效。同星状神经节阻滞法相比，静脉输注酚妥拉明的敏感性低但特异性高。Mays 以2mg *稀释到7ml 生理盐水中行星状神经节封闭法，对10 例RSDS 患者进行治疗，结果8 例完全缓解，7 例2～8 个月内无复发。

　　③手术：对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。Shumacker 报道34 例RSDS 患者35 个肢体进行交感神经切除，结果除4 例有轻度后遗症外均治愈。Week 综合6 个作者231 例RSDS 交感神经切除术疗效，有效率为82%。

　　(2)糖皮质激素：皮质类固醇对RSDS 有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。一般采用大剂量短疗程疗法，泼尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周后逐渐减量，3～4 周后停用。部分患者，需用小剂量泼尼松5～10mg/d长期应用以控制症状。Christensen 治疗13 例RSDS 患者，75%症状改善。Kozin治疗17 例RSDS，82%疗效显著。部分患者肌注降钙素或局部静脉注射酮色林可长期缓解疼痛。

　　(3)硝苯地平(心痛定)：是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。Prough报道应用硝苯地平口服治疗13 例确诊的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，无效时可加量，有效后再服用3 周停药。结果7 例完全缓解，2 例部分缓解，1 例无效，3 例因不能耐受药物反应而停药。其他药物如阿米替林、酚苄明、普萘洛尔(心得安)、双磷酸盐等也有报道用于RSDS 的治疗。

四、反射性交感神经营养不良综合征的预后预防

　　并发症

　　可并发自主神经功能紊乱，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

　　预后预防

　　预后：病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。可持续数周至数年。其症状，如烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。

　　预防：

　　1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。避免外伤。

　　2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

　　3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

　　流行病学

　　本病发病率相当低，国外某医院报道10 年间共收治肢体创伤患者14000 例，而RSDS 仅126 例，国内报道病例更少。