输血后血小板减少性紫癜 输血后血小板减少性紫癜的发病机制

一、输血后血小板减少性紫癜的症状体征是什么呢

　　输入含血小板的血液制品后7～10天发病。有明显的免疫反应症状，如畏寒、寒战、高热、荨麻疹，重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克。继而血小板明显急性减少，有不同程度的出血表现，皮肤淤点、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出现血疱，重者可以有血尿、消化道出血或阴道出血。

　　用药治疗

　　本病输血小板无效，甚至有加重病情的危险，肾上腺皮质激素不能缩短病程，但是，有可能改善出血症状。

　　主要治疗措施为血浆置换或换血，换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时，应立刻做血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量，平均在1～5天后出血症状减退，血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和（或）免疫复合物，可避免体内抗原抗体反应，安全有效。一般血浆置换或血液交换后，出血症状停止，血小板数目在20×109/L以上者，可停止再次血液交换。

　　静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血浆置换疗法，通常为0.4g/（kg·d），静脉注射2～5天。

二、输血后血小板减少性紫癜的发病机制是什么呢

　　本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时，在输血后7～10天，患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性，该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时，体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合，导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物，又可结合到血小板Fc受体上，造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

　　HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少，可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关，此外，抗HLA抗体也能导致本病发生。

　　另有部分女性患者，既往无妊娠史或输血史，也有男性患者无输血史，这些患者的发病机制未明。

三、血小板减少症的分类有哪些呢

　　继发性血小板减少和特发性血小板减少

　　继发性血小板减少的病因

　　1.感染

　　要做好预防就要知道出现继发性血小板减少的原因内容，这样才能彻底的阻止继发性血小板减少疾病的出现，病毒感染可致血小板轻至中度减少，系因病毒抑制巨核细胞产生血小板，并使血小板寿命缩短。

　　2.再生障碍

　　很多继发性血小板减少患者都是因为其他疾病导致的，骨髓增生低下，可首先出现血小板减少，而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。

　　3.骨髓增生异常

　　根治继发性血小板减少疾病还需要通过引发继发性血小板减少的具体病因，以便从根本上解决继发性血小板减少疾病，最早出现巨核细胞减少致血小板减少，继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。

　　4.骨髓占位性病变

　　人们应该知道发生继发性血小板减少疾病的关键病因，以便做更好的预防措施，一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，表现血小板减少，如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。

四、血小板减少症的引发因素是什么呢

　　减少或死亡

　　血小板减少的原因，包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞明显减少。

　　破坏过多

　　血小板减少的原因，包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染，弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜等。

　　脾内滞留过多

　　血小板减少的原因有可能是血小板在脾内滞留过多，最常见于脾功能亢进，这样容易导致血小板减少。

　　与免疫性破坏有关

　　（1）免疫性破坏：①药物相关抗体，产生相应抗体。②某些免疫反应异常疾病，均可引起免疫性血小板破坏。③感染相关血小板减少，常见于病毒及细菌感染。④同种免疫性血小板减少，见于输血后紫癜及新生儿紫癜。

　　（2）非免疫性破坏：血管内膜粗糙，血管内异物引起血小板机械性破坏。如血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等。弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征均伴有血小板减少，此与血小板消耗过多有关。