结节性硬化病有哪些表现 结节性硬化病人有哪些注意事项

一、结节性硬化病有哪些表现

　　1.皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。

　　2.癫痫：多数在2-3岁内发病，可在皮肤损害及颅内钙化之前出现，智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作，有的病人可仅有癫痫发作。

　　3.精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早，智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。

　　4.其他表现：约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

二、结节性硬化病容易与哪些疾病混淆

　　一、结节性硬化病容易与哪些疾病混淆？

　　1. 寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失

　　2. 囊性腺样上皮瘤病(epithelioma adenoides cysticum)：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。

　　二、结节性硬化病可以并发哪些疾病？

　　约30-60%的病人可能会有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可能会突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

三、结节性硬化病如何治疗和护理

　　一、结节性硬化病应该如何治疗？

　　1.控制癫痫发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用acth和氯硝基安定治疗。

　　2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d。

　　3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。

　　二、结节性硬化病日常护理要点

　　1.对意识尚未完全恢复的病人，加强观察。本病不宜长期病休，可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。

　　2.饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。

　　3.避免过度劳累和紧张，避免精神刺激、压力，以防诱发和恶化。

四、结节性硬化病人有哪些注意事项

　　l.癫痫患者不能骤减或停服抗病药，以免引起癫酰持续状态。

　　2.克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳、紧张诸因素刺激。

　　3.加强体质锻炼，起居有规律，忌烟酒等刺激食物。

　　4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆，应立即卧倒，避免跌伤。

　　5. 对意识尚未完全恢复的病人，加强观察。本病不宜长期病休，可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。

　　5. 避免过度劳累和紧张，避免精神刺激、压力，以防诱发和恶化。

　　6.饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同时应多吃含有B族以及A族维生素丰富的食物，维生素A族包括有胡萝卜以及鱼类，特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。