白塞病是什么引起的 白塞病有哪些症状表现

一、引起白塞病的原因是什么

　　（一）病毒

　　早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升*SV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

　　(二)微量元素

　　少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。

　　(三)遗传因素

　　本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6 位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能系统染色体隐性遗传。

　　(四)免疫异常

　　患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体;另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时 IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低，DNCB皮肤试验多为阴性，T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞，而特别是TH和NK细胞，而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞，很少B细胞和NK细胞，这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

　　(五)性激素

　　曾测定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素，经统计学处理，男性睾酮和女性孕酮值比对照组低，其p值分别为<0.01和0.05，其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值较对照组低约2倍以上 (p<0.001)。

二、白塞病的症状表现有什么

　　1、口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。

　　2、眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。

　　3、皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。

　　4、生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。伴区域性淋巴结肿大。

　　5、其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。

　　6、实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9

　　明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。确诊白塞病要具有口腔溃疡，再加上复发性阴部溃疡、眼疾、皮肤病(结节性红斑等)、过敏反应性实验阳性4项中的任何2项即可。

　　综合上面6点内容的介绍相信人们对于白血病的症状表现有了了解，从中我们也可以得知白塞病确实危害性比较严重，希望在以后的生活当中人们出现上述症状的时候能够做到早发现早治疗，能够有效的缓解和治愈疾病。

三、白塞病怎么鉴别诊断

　　1.系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且le 细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于白塞病。

　　2.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部x 线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉芽肿性血管炎，而且肾功能损害严重，无阴部溃疡，针刺试验阴性，很易与白塞病相鉴别。

　　3.结核性关节炎 有时伴有结节性红斑，但无眼部损害及阴部溃疡，一般也无心血管及神经系统损害，抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞病，对抗痨治疗有效，但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎，而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变，二者鉴别并不困难。

　　4.多发性大动脉炎 当白塞病以血管病变为主要临床表现时，应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉症，无口腔、阴部溃疡，组织病理改变为巨细胞动脉炎，无静脉改变，针刺反应阴性，很少有皮损。

　　5.克罗恩病 肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者，临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。

四、白塞病的常用治疗方法有什么

　　1.一般治疗

　　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。

　　2.局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3.全身治疗

　　(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生，0.2~0.42/d;双氯芬酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

　　(2)秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

　　(3)沙利度胺：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始(50mg/d)，逐渐增加至200mg/d，分次口服。不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿和指端麻木等。服药期间禁妊娠，以免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。好转后逐渐减量。

　　(4)糖皮质激素：可有效地控制急性炎症，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，单纯应用糖皮质激素不能防止复发。长期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

　　(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后，小剂量糖皮质激素(10~15mg)隔日口服，并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

　　4.手术治疗

　　重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。