血管神经性水肿的症状 导致血管神经性水肿的原因

一、血管神经性水肿有什么症状呢

　　血管神经性水肿仅损害皮肤表层，表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大风团，血管神经性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，出现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失，反复发作不超过6周者属急性，反应属慢性。

　　一、可发生于任何年龄，以中青年为多见，血管神经性水肿表现为皮肤上突然发生风团，于数分钟或数小时后即可消退，一般不超过24小时，成批发生，有时一天反复出现多次，呈鲜红色和浅黄色，红色者血管渗出较轻，白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致，风块大小不等，大者可达10cm直径或更大，有时表面可出现水疱，疏散排列，邻近损害能互相融合，形成特殊的圆形，环形，地图形等，可泛发全身，消退后不留痕迹，有剧痒，烧灼或刺激痛感，一般急性型经数天至1～2周停发，也有反复发作，病程缠绵1～2月以上，有的经年不断，转为慢性，血管性水肿，发生皮下组织较蔬松部位或粘膜，呈局限性短暂性大片肿胀，边缘不清，不痒，通常累及眼睑，唇，舌，外生殖器，手和足，常和血管神经性水肿一起发生，若累及上呼吸道，可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道，可能出现腹酸痛，有的还伴有恶心，呕吐，以致进行不必要的外科探查，一般都在2～3日后消失。

　　二、此外，某些类型的血管神经性水肿尚有一些特殊的临床表现。

　　1.寒冷性血管神经性水肿分遗传性和获得性两种，前者从婴儿开始，症状随年龄增长而减轻，常持续一生，在全身受冷后数小时发疹，损害为不超过2cm直径的红斑性丘疹，可伴发热，畏寒，关节痛，肌痛和头痛等，可持续48小时;后者常从儿童发病，皮肤暴露寒冷后即可发病，吸入冷空气或进食冷的食物或饮料偶尔粘膜发生肿胀，除去暴露部位发生风块外，患者可发生全身性症状，如潜入冷水后发生知觉丧失，甚至淹溺，症状在数月事消失，但亦有持久不愈者。

　　2.胆碱能性血管神经性水肿在精神紧张，运动和热后发生，损害为1～2cm大风团，外绕较大红晕，有时仅有瘙痒而无风团，可伴流涎，出汗，腹痛和腹泻，持续数月至数年。

　　3.日光性血管神经性水肿，暴露日光后数分钟发病，局限于暴露部位，持续1～2小时。

　　4.蛋白胨性血管神经性水肿：在饕餮者，精神激动或同时饮酒情况下，食物蛋白分解的蛋白胨经肠粘膜吸收而致病，表现为皮肤发红充血有风块，伴头痛乏力，在1～4小时内消失，有时可持续1～2天。

二、导致血管神经性水肿的病因

　　(一)发病原因

　　两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quincke edema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。

　　(二)发病机制

　　遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。

　　获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。

　　有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非Hodgkin B细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。

　　组织病理：皮肤真皮水肿显著，可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织，真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙，有部分肥大细胞脱颗粒。空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状，黏膜固有层增宽，黏膜下水肿。还可伴有浆膜下水肿。在窒息所致死亡的患者，其肺内呈弥漫性水肿，但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。

三、血管神经性水肿应该做哪些检查

　　血管神经性水肿应该做哪些检查？

　　一般常规检查无异常发现。在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降，部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降，在发作时尤为显著。当肠胃道累及时，白细胞计数增高，可达(16～20)×109/L。

　　有肠梗阻表现时腹部透视或拍片可见肠道气体充盈、液体平面，钡灌肠显示受累及节段有水疱样圆形水肿性黏膜阴影，偶尔亦可见肠套叠表现。

　　血管神经性水肿有哪些并发疾病？

　　获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿，引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻，偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。

四、血管神经性水肿应该如何治疗和用药

　　(一)治疗

　　获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗，同时有预防及减少复发的效用。雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2～0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d，两者疗效相近，但后者价格较便宜。这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高。为减少不良反应，可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天。有些病例采用舌下含服睾酮有效。对急性严重发作病例，可使用新鲜血浆或纯化的含C1抑制物的制剂。有喉头水肿导致呼吸窒息时应采取气管切开或气管插管，必要时可使用肾上腺素及皮质激素。

　　(二)预后

　　无严重并发症者预后良好。