血管神经性水肿病因 血管神经性水肿症状是什么

一、血管神经性水肿病因

　　遗传性因素（20%）：
　　某些患者有家族遗传倾向。然而，不论是何种原因引起的血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失，药物治疗可加速水肿缓解和消退。
　　自主神经功能障碍（20%）：
　　在精神及物理因素作用下，中枢及周围自主神经功能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关，全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。
　　过敏反应（35%）：
　　部分血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。
　　疾病病因
　　1.食物或药物过敏。
　　2.自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。
　　3.病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张，以及血管周围疏松结缔组织水肿等。

二、血管神经性水肿症状是什么

　　1.本病可见于任何年龄，但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病，在数分钟或数十分钟内达到高峰，持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解，但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作，有的病例可长期不复发，间歇期内可无任何症状和体征。
　　2.常发生在单个部位，也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢，也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清，压之较硬，但无指压痕，皮肤色泽及温度正常;除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛及发痒等感觉异常，发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难，喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。
　　3.慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，在幼儿期发病，呈反复性进行性加重，常累及呼吸道和消化道。

三、血管神经性水肿诊断鉴别

　　1.急性荨麻疹常是急性发作，全身瘙痒风团皮疹，可伴高烧，严重者血压下降甚至休克，病程1～2周内自然痊愈应积极治疗。
　　2.慢性荨麻疹不断发生风团皮损，持续1～3个月或数年之久，病情轻重与发病情况也可因人而异，有很大差异，有时可并发人工荨麻疹，多在腰带等受挤压处发生，由于接触冷水或冷风吹拂而引起的风团叫冷性荨麻疹，多为阵发性小片的风团，有红晕，可泛发全身，这类病人对乙酰胆碱敏感，可用乙酰甲基胆碱0.01mg作皮内试验，注射后10分钟，可出现直径1～1.5cm大小的风团，即为阳性，病程可达数月至数年不等。
　　3.血管神经性水肿又称巨大荨麻疹，是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致，是真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张，渗透性增高，渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿，具有发作性，反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，可单发，突然在口唇，面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重，压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害，边缘不清，局部有紧张感，一般痒感不明显，该类损害可在数天内自然消退，但可以复发生，有些病人也可出现两片以上的损害，一般无全身症状，少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息，如不及时处理，可导致死亡。
　　4.丘疹状荨麻疹是儿童常见皮肤病，成年人也可见到，在春秋季节反复出现，本病是一个以症状特点而命名的疾病，实际上本病部分患者即为虫咬症，尤其以节肢动物类叮咬而引起的外因性过敏反应，是一种迟发性反应需10天左右，再受叮咬则促使皮疹发生，反复叮咬后产生脱敏作用。

四、血管神经性水肿西医治疗

　　获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗，同时有预防及减少复发的效用。
　　雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2～0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d，两者疗效相近，但后者价格较便宜。这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高。
　　为减少不良反应，可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天。有些病例采用舌下含服睾酮有效。对急性严重发作病例，可使用新鲜血浆或纯化的含C1抑制物的制剂。有喉头水肿导致呼吸窒息时应采取气管切开或气管插管，必要时可使用肾上腺素及皮质激素。