听力障碍,听力障碍的病因

一、听力障碍的病因

　　正常的听力是言语及语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在4-9个月，最迟不超过11个月开始呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏有声环境和语言刺激，在语言发育最关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习。最终，轻者导致言语和语言障碍，重者导致聋哑。

　　随着基础医学及临床医学的发展，儿童听力障碍的病因研究有了很大进展。过去25年中，不同病因的儿童感音神经性听力损失的发生率发生了显著变化阳。母亲孕期风疹病毒感染、出生后耳毒性药物的应用、细菌性脑膜炎等曾经是引起重度至极重度听力损失的重要原因。但随着疫苗的广泛应用，几乎消除了所有因风疹病毒感染而致的先天性耳聋。同样，由于流感嗜血杆菌菌苗的广泛使用，儿童期因脑膜炎引起的耳聋明显减少。耳毒性药物引起的听力损失的发生率也大大降低。但是，低氧、持续性肺动脉高压、低出生体重、噪声污染、脑外伤、高胆红素血症、持续机械通气、新生儿期感染等仍是引起儿童期获得性感音神经性听力损失的重要原因。

　　尽管在获得性感音神经性听力损失的病因学研究方面取得了很大进展，但仍有很多听力损失的病因不甚明了，其中遗传因素可能是一个很重要的致病因素。据估计，20％一70％的儿童期听力损失是遗传性的，其中大约80％的遗传性听力损失是常染色体隐性遗传，18％是常染色体显性遗传，2％是x连锁隐性遗传，极少部分是由于线粒体DNA缺陷。

　　遗传性耳聋可以是非综合征性耳聋，即以听力损失为单一症状的遗传性疾病；也可以是综合征性耳聋（SM），即伴有全身多处病变的综合症候群。有25个基因位点被确认，并且几乎每月甚至每周都有新基因位点的报道。最近的研究发现，连接子Cx26编码的基因－G*2突变与半数重度至极重度的常染色体隐性遗传的耳聋有关。这个发现使得G*2相关的耳聋成为研究遗传性耳聋的一个热点。G*2等位基因的人群携带率约为3％。其中一个碱基突变与常染色体隐性遗传的耳聋有关，通过对Cx26基因的序列分析显示，一个单G的缺失发生在30-35位点。这个位点是一个突变热点。

　　总之，随着医学科学的发展和分子遗传病学的进展，遗传因素在儿童期感音神经性听力损失的病因学方面必将占据越来越重要的地位。

二、听力障碍的典型症状

　　1.耳蜗性耳聋

　　由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损，凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋，通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降，耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为：

　　(1)复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量(105～110dB)时就感到耳部疼痛。

　　(2)复听：对于同一种音调病人感到听到的声音不一致，一高一低。

　　(3)病理性听觉适应：在持续性的声音刺激时，听阈显著增高。

　　2.神经性耳聋

　　损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋，临床特点为：

　　(1)高频听力首先受损，逐渐向中低音扩展，最后普遍降低。

　　(2)气导大于骨导，但均缩短。

　　(3)具有明显的病理适应性现象。

　　3.中枢性耳聋

　　病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路，听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

　　(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥，延髓病变。

　　(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距，性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低，由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

　　听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害，障碍的严重程度由几个因素决定：

　　①发生听力丧失的年龄;

　　②听力丧失的性质，即它的持续时间，受损的频率;

　　③听力的精确评价，即丧失的程度;

　　④每个儿童的易感度，包括共同存在的病毒损害，智力发育迟滞，基本语言缺陷。

　　对有感觉神经性听力丧失的儿童，传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力，听力丧失对另有感觉，语言和认知缺陷儿童的影响，比其他健全儿童更为严重。

　　听觉障碍常见的临床症候有耳鸣，听觉过敏，耳聋，幻听及听觉失认。

三、听力障碍的保护方法

　　1、增强自身体质，重视饮食营养，适当活动，减少疾病的发生。

　　2、保持良好的精神状态，有利于体内分泌各种有利健康的激素，减少胎儿发育异常。

　　3、孕期避免接触射线和噪音环境，一般不要接受预防注射，以确保胎儿健康成长。孕期尽量避免使用各类药物，如必须用药时，应该在医生指导下使用，禁用耳毒性药物。

　　4、疑有家族遗传性耳聋史者，夫妻双方到医院进行家谱分析、染色体和遗传基因的检查，做到优生优育，减少孩子耳聋的发生率。

　　5、新生儿期做好听力筛查早产、缺氧缺血性脑病、新生儿黄疸等疾病极易引起感音神经性耳聋，对这些疾病的早期诊治是防治耳聋的重要环节。目前上海市对所有新生儿进行听力筛查，以期早期发现听力异常的孩子。

　　6、婴幼儿期注重细节预防感染孩子出现身体不适时应及时到专科医院就诊，不能凭经验乱用药，以防药物过量或服用耳毒性药物，延误或加重孩子的病情。

　　7、噪声能损害人的听力，要注意远离噪声，儿童最好不使用耳机。

　　8、游泳或洗澡、洗脸时，应特别注意防止水进入耳内。

　　9、尽量不要用耳勺或发卡、别针、火柴棍等物挖耳。由于不熟悉耳朵的解剖结构，看不清耳内组织或用力不当，很容易损伤外耳道和鼓膜，病菌就此进入中耳腔内，引起中耳腔感染，甚至造成慢性中耳炎，影响孩子的听力。

　　10、不能往耳里塞放豆子、小球等异物以免长期未被发现造成感染。

四、听力障碍的预防

　　听力障碍影响语言的发育，也影响智力、心理和精神神经方面的发育，它给机体到来的障碍是多元性的——既有生理方面的，也有社会方面的。因此，我们不但要有相对规范的治疗康复手段，更要有相对完善的预防措施。

　　优生优育

　　优生优育是避免遗传性听力障碍的有效途径。对于有遗传性疾病家族史的患者要进行遗传学检查和评价，避免近亲结婚，强调婚前医学检查都是必不可少的。

　　孕期检查.妇女在怀孕期间，尤其是在前三个月以内，往往是胎儿内耳发育阶段，要注意避免接触耳毒性药物、物理射线的照射、病毒感染、一氧化碳中毒等易引起胎儿内耳发育畸形的因素。

　　婴幼儿期听力障碍早发现、早诊断、早治疗、早康复

　　4岁以前的婴儿听力能力对于言语的习得非常重要，不同程度的听力障碍可以导致小儿语言发育迟滞、构音障碍以及不能获得语言。早期发现儿童的听力障碍，早期进行介入干预，可以避免因听力障碍带来的社会沟通能力障碍，具有现实意义。

　　避免应用耳毒性药物

　　临床上要合理用药，避免使用耳毒性药物如链霉素等氨基糖苷类抗生素，尤其对于婴幼儿、家族成员易感者、以往应用过类似药物的以及听力轻度异常的个体。

　　及早治疗可能引起耳聋的病因

　　1.全身疾病的治疗对于可能引起耳聋的全身基础疾病如高血压、糖尿病、肾病等要控制，合理用药，避免累及听功能。

　　2.局部疾病的治疗对于引起耳聋的常见耳部疾病如慢性化脓性中耳炎、慢性分泌性中耳炎、耳硬化症以及突发性耳聋要积极治疗，避免引起听力障碍。

　　做好相对噪音的防护

　　避免长时间处在噪音环境中，长期持续佩戴耳机等造成噪音性耳聋的易感因素非常重要。此外，对于在噪音环境中工作的工作的人群要注意职业防护和定期复查检测个体的听力。