胡桃夹综合症,胡桃夹综合征的诊断

一、胡桃夹综合征的病因

　　左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40°～60°的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。以无症状性肉眼血尿或镜下血尿为主，部分可以出现肾静脉曲张、精索静脉曲张，可出现蛋白尿、高血压及腰痛症状。

二、胡桃夹综合征的诊断

　　胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因(如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等)。

　　目前较为公认的诊断指标为：

　　1.尿红细胞形态为非肾小球源性(即尿中红细胞形态正常比例>90%)。

　　2.尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr(钙/肌酐)<0.20)。

　　3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血(肉眼血尿发作时)。

　　4.肾活检正常或轻微病变。

　　5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。

　　6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上(也有报道压力差为5mmHg)。

　　7.排除其他可能引起血尿的病因。

　　本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差>0.49kpa以上，即可确诊。但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，应作为最常用的检查手段。多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。

三、胡桃夹综合征的治疗

　　对于本病的治疗，由于大多数患者随着年龄的增长，腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态可得以改善而症状缓解，故一般对病程短、年龄小、症状较轻、无并发症的患者采取临床观察。有学者认为硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂治疗效果较好。

　　手术治疗也是常见的治疗方法。手术适应证包括：

　　①经2年以上观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的，成人NCS患者治疗可更为积极，观察6～12个月即可;

　　②出现并发症者，如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头痛、焦虑等，已影响工作或生活的患者;

　　③有肾功能损害，排除其他原因者。

　　介入治疗即在左肾静脉狭窄处行血管支架置放术，有比较好的疗效，现在已越来越多地替代了手术治疗。

四、胡桃夹综合征的检查

　　膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查，儿童不易接受，CT/MRI价格昂贵，因此腹部超声应列为首选。

　　1、尿红细胞形态检查 包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态，即非肾性血尿。

　　2、彩色多谱勒超声检查 二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上，脊柱后伸位15～20分钟以后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内，左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s，狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。

　　3、肾静脉造影 被用于直接观察左肾静脉受压及扩张，同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响，可引起假阴性，同时不易观察侧支循环。

　　4、动脉DSA 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，同时可显示侧支循环的情况，对胡桃夹现象诊断较为准确和全面，在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。

　　5、CT和MRI 在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。

　　6、膀胱镜检查 可见左侧输尿管口喷血或血性尿。