胸腺瘤是什么 胸腺瘤有何表现

一、胸腺瘤指的是什么意思呢

      胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2%。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位，占21.14%。国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37%。小的胸腺瘤多无症状，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久，部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。

　　胸腺瘤(thymoma)是最常见的纵隔肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。 胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位。

二、胸腺瘤都有一些什么样的临床表现呢

       虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，有症状者，即可出现肿瘤占据纵隔所引起的局部症状，也可出现全身症状。

　　胸部钝痛、气短和咳嗽是最常见的局部症状。剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致的声音嘶哑 等虽然出现的频率较少，但常提示肿瘤已经相当广泛。胸腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。

　　18%的胸腺瘤患者出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其他全身症状，但仅凭这些全身症状，是难以考虑到胸腺瘤的。

　　其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

　　1.重症肌无力 重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%～70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤 。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见。胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

　　2.单纯红细胞再生不良症 很多患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。可能与免疫抑制有关,Jepson和Vas(1974)提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成。Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。

　　3.免疫球蛋白血症 临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)。Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

　　4.系统性红斑狼疮 胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮，胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善。Ver-ley(1985)报道的200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮。临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响。此类病人的预后差。

　　5.库欣综合征 除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)。有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

　　6.伴有其他器官的肿瘤 胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤，其中的机制尚不清楚。Lewis(1987年)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料，发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤。肿瘤的发生一般在术后，但也有在发现胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

三、胸腺瘤都有些什么样的并发症呢

       1.重症肌无力

　　长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

　　目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

　　2.单纯红细胞再生障碍性贫血

　　与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的，原因不清，也可继发于药物、感染和肿瘤。

　　3.肾病综合征肾炎

　　肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是，胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。

四、胸腺瘤应该要如何治疗呢

       (1)治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

　　(2)切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。

　　(3)手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。

　　肿瘤可切除性的判断是手术时必须要考虑的问题。当肿瘤已经侵犯无名静脉或上腔静脉，或血管被包绕在在肿瘤之中，或肿瘤与周围组织呈冻结状态，此时应采取谨慎态度，中止手术，仅采取病理活检，术后予放射治疗。若肿瘤虽与大血管有粘连浸润，但尚可分离，可逐步解剖，由浅入深，由易到难，先使其松动，再游离瘤体，最后在其蒂部钳夹后摘除。

　　对于解剖过程中每纤维组织或索带均应钳夹后切断，避免损伤血管增加手术困难。若意外地损伤血管，切忌惊慌失措盲目钳夹止血。可先用纱布垫压迫出敌国破口，备好吸引器，同时加快输血，吸净术野积血后，辨清损伤的部位和范围，再决定是直接缝合还是修补。

　　肿瘤从一侧胸腔突向对侧，或瘤体向颈部突出延伸，应在直视下解剖分离，有时一些血管穿越其间，或有血管供应瘤体，盲目钝性分离可造成出血，肿瘤侵犯心包时，可在正常部分剪开心包，伸入手指于心包腔内帮助剔除肿瘤或将心包与肿瘤一并切除。

　　手术治疗结果 无论良性或恶性胸腺瘤的治疗，主要是手术切除，只有当切除不彻底或未能切除的胸腺瘤才考虑放射治疗，化疗对胸腺瘤基微。

　　手术切除率与肿瘤大小的关系。一般讲，肿瘤愈大切除率愈低，这与肿瘤外科一般结论一致，但是肿瘤大小不是手术可切除的惟一指标。有时大的能切除，而较小的肿瘤不能切除。因之除肿瘤大小以外，肿瘤是否外侵，特别是侵犯周围血管，如上腔静脉、无名静脉、主动脉的严重程度极大地影响手术切除率。当肿瘤包绕血管生长，呈冻结状态，即使中等大小的肿瘤，有时亦不能完整切除。

　　胸腺瘤的放射治疗 恶性胸腺瘤既使肉眼所见已经切除干净者，其瘤床仍需要完成，手术时已清楚有残余瘤组织未切净或未能切除者，需增大剂量，一般为60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少数复发，故建议对良性胸腺瘤也应予以防性照射30～40Gy(3000～4000rad)。胸腺瘤放疗结果，一般均不甚满意，因各地报告结果相关较远，难以评述。