脾边缘区b细胞淋巴瘤 b细胞淋巴瘤

一、淋巴瘤简介

　　淋巴瘤简介：

　　边缘区B细胞淋巴瘤由REAL分类国际研究组最先提出的术语，包括结外和结内两类关系密切的亚型，即结外黏膜相关淋巴样组织低度恶性B细胞淋巴瘤，简称结外MALT型MZBL，和结内单核细胞样B细胞淋巴瘤，后者为结内亚型的原型。编辑 MALT淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤实际应考虑为同一B细胞肿瘤的临床表现型。在绝大多数此组淋巴瘤病例中，肿瘤仍保持其局限性，引起骨髓与外周血侵犯者较罕见。临床上，淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤病程中常合并自身免疫性疾病，例如综合征、H甲状腺炎或胃炎等。此组淋巴瘤常在年龄>40岁的成年人中发病，并且女性较男性多见。边缘区B细胞淋巴瘤)是由REAL分类国际研究组最先提出的术语，包括结外和结内两类关系密切的亚型，即结外黏膜相关淋巴样组织低度恶性B细胞淋巴瘤，简称结外MALT型MZBL，和结内单核细胞样B细胞淋巴瘤，后者为结内亚型的原型。

二、淋巴瘤的简介

　　淋巴瘤的分类：

　　在WHO顾问委员会对淋巴系恶性肿瘤的分类方案中，认为在临床表现、形态学、免疫表型及遗传学诸方面都不同于其他B-细胞肿瘤，是一种独立的类型，应包括：①结外型，此术语用于部位主要由小细胞组成的淋巴瘤，而不用于MALT部位由大细胞组成的淋巴瘤;②淋巴结MZBL，也即结型(nodal)，在WHO分类方案中己确认并界定与脾边缘区B-细胞淋巴瘤(脾MZBL)不同的疾病，表现有无痛性淋巴结肿大，病变区常有单核细胞样B细胞特点;③脾，表现有显著脾肿大、脾亢，不累及淋巴结，但常伴骨髓和外周血受累。

　　此外，WHO顾问委员会认为，摒弃使用“高度恶性MALT淋巴瘤”这一术语，建议改用“弥漫性大B细胞淋巴瘤”(伴或不伴边缘区MALT型MZBL淋巴瘤)。至于结外MALT型MZBL是否再按大细胞数量进一步分级尚需继续研究才能定论。

三、脾边缘带细胞淋巴瘤的简介

　　脾边缘带细胞淋巴瘤的简介：

　　淋巴瘤分为：弥漫大B细胞淋巴瘤，套细胞淋巴瘤(MCL)，外周T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞T细胞)，原发性中枢神经系统，T/NK细胞淋巴瘤，滤泡型NHL淋巴瘤(FL)

　　胃MALT淋巴瘤，非胃MALT淋巴瘤(NGMLT)，脾边缘带B细胞淋巴瘤(SPLN)，间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。

　　脾边缘带细胞淋巴瘤脾边缘带淋巴瘤是“WHO2000造血和淋巴组织分类”中正式确定的一个新独立类型。是原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤，由于报告的病例数很少，对该病的认识还不全面，国内仅有1例报告对临床及肿瘤细胞的特征进行了阐述。边缘区B细胞淋巴瘤)是由REAL分类国际研究组最先提出的术语，包括结外和结内两类关系密切的亚型，即结外黏膜相关淋巴样组织低度恶性B细胞淋巴瘤，简称结外MALT型MZBL，和结内单核细胞样B细胞淋巴瘤，后者为结内亚型的原型。

四、脾边缘带细胞淋巴瘤的病理

　　脾边缘带细胞淋巴瘤的病理：

　　边缘带B细胞淋巴瘤包括三种病理类型：结外粘膜相关淋巴瘤，结内边缘带B细胞淋巴瘤和脾边缘带B细胞淋巴瘤。三种病理类型具有明显的临床特征和不同的预后，治疗原则也有所不同。早期结外粘膜相脾边缘带细胞淋巴瘤关淋巴瘤以放射治疗为主。

　　在REAL分类中，边缘带B细胞淋巴瘤被认为是一种具有明显临床病理特征的B细胞来源NHL，它包括了淋巴结外边缘带B细胞淋巴瘤(MALT型惰性B细胞淋巴瘤)和淋巴结内边缘带B细胞淋巴瘤。后者又被描述为单核细胞样B细胞淋巴瘤，最近的研究表明，结内和结外边缘带B细胞淋巴瘤有不同的形态学、免疫表型和临床特点。脾边缘带B细胞淋巴瘤的形态学、临床特点和前两者有明显差别。因此，结内边缘带B细胞淋巴瘤和脾边缘带B细胞淋巴瘤在REAL分类中作为一种建议分类。在新的WHO分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为三种独立病理类型：MALT型结外边缘带B细胞淋巴瘤，淋巴结MZCL和脾MZCL。边缘带细胞淋巴瘤：1、结外：低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤。2、结内：单核细胞B细胞淋巴瘤。