多发性硬化的病因是什么 多发性硬化症的能吃什么呢

一、多发性硬化症的病因

　　多发性硬化(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，多发病于青、中年较男性多见。

　　病因

　　1.遗传因素 已知MS具有家族倾向性。约有15%的MS患者至少有一位亲属患病，在患者同胞中的复发率最高(5%)。约20%的先证者有至少一位患病亲属，其中患者同胞的危险性最高。

　　2.感染与免疫因素 流行病学资料揭示了MS与一些环境因素的关系，说明在童年时所遭遇的某些环境因素，在经过数年的潜伏期后，或诱发发病或成为发病的原因。近年来越来越认为这一环境因素是一种感染，推测是病毒感染。大量的间接事实支持这一观点。已证明，MS患者针对病毒感染体产生了体液和细胞介导的免疫改变。然而尽管付出了大量的努力，至今尚未从MS患者组织中分离出任何病毒(包括各种人类T淋巴细胞反转录病毒)，也没有令人满意的病毒感染MS动物实验模型。但是反转录病毒引起典型的热带痉挛性截瘫以及成功地用一种能够表达与碱性髓鞘蛋白结合的T-细胞受体的转基因鼠制成脱髓鞘疾病实验模型的事实，使人们将病毒感染作为MS的病因学研究不断推向深入。

二、多发性硬化症的症状

　　常见症状：四肢无力、四肢麻木、肢体疼痛、视物模糊、平衡功能障碍、复视、膀胱功能障碍、尿急、痉挛性截瘫步态、尿失禁、耳聋、耳鸣

　　中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

　　MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。

　　1.首发症状

　　包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。

　　2.首次

　　发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。

　　3.临床常见症状体征

　　MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。

　　(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。

　　(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。

　　(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。

　　(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。

　　(5)约半数病例可见共济失调，但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。

　　(6)神经电生理检查证实，MS可合并周围神经损害(如多发性神经病、多发性单神经病)，可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分，均发生脱髓鞘所致。

　　(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。

　　晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经确认某些症状在MS极为罕见，如失语症、偏盲、锥体外系运动障碍、严重肌萎缩和肌束颤动等，常可作为MS的除外标准。

　　4.除上述神经缺失症状

　　MS的发作性症状也不容忽视。例如，Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为MS发作时的表现，也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、广泛面肌抽搐、构音障碍和共济失调等。但这些极少以首发症状出现，倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发，可完全缓解。某些以罕见症状或非常规方式起病的 MS病例常使诊断困难，如年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。

　　5.视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征

　　是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。

　　(1)视神经炎：约有25%的MS患者(在儿童比例更大)球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内单眼部分或全部失明。部分患者在视力丧失前1～2天有眶周疼痛，疼痛可因眼球运动或触压眼球而加剧。少数患者视力减退在数月内进行性发展，类似压迫性病变或视神经固有肿瘤的表现。常发现黄斑区暗点和盲点(偏心)。也常见其他范围不同的视野缺陷，甚至可为偏盲、同象限性盲。有些病例同时或几天或几周内双侧视神经受累。有1/8的患者将重发。约有一半患者有视盘肿胀、水肿(视盘炎)。视盘炎出现与否取决于脱髓鞘病损距视盘的距离。视盘炎和因颅内压增高所致的视盘水肿不同，前者常表现为严重而突发的视力丧失。视神经事实上是大脑传导束的一部分。视神经受累符合MS仅侵犯CNS的原则。

　　约1/3的视神经炎患者完全恢复，剩余的大部分即使有严重的视力减退和视神经盘苍白也可有明显的改善。色觉障碍常持续存在。视力改善一般在发病后2周，或在经皮质激素治疗后不久。一旦神经功能开始改善，在数月内可持续好转。

　　1/2或更多的单纯视神经炎患者最终发生MS其他的症状和体征。如果首次视神经炎发作于儿童期，发展为MS的危险性最低(提示一些在儿童期发病的疾病类型不同)。Rizzo和Lessel在一项前瞻性调查中发现，74%女性患者和34%的男性患者在视力丧失发病15年后发展为MS。观察时间越长、检查越细致发现最终发展成为MS的比例越高。多数在首次发作的5年内出现其他症状。实际上，很多临床为单纯视神经炎的患者，MRI发现大脑白质有MS病灶，说明无症状播散性病损已存在。

　　是否不伴随其他脱髓鞘证据的单纯性视神经炎是一种局限型的MS或者是另一种疾病过程尚有争论。常见的视神经炎的病理基础是脱髓鞘性改变。血管炎损伤或由于肿瘤、囊虫对视神经的压迫很少引起中心或偏心盲点。

　　(2)急性横贯性脊髓炎：是常见的一种脊髓受累的急性炎性脱髓鞘病变，无论是单一急性病程还是慢性(多发)病程类型，在多数情况下被视为MS的一种表现形式。从这一意义上讲脊髓病损与视神经炎是等义的。用横贯来形容脊髓炎是不准确的，意指脊髓横断面的结构都受累及，一般在垂直轴上影响范围较短。但多数情况脊髓的症状是不对称、不完全的。

　　该病的临床特点是快速出现下肢瘫痪、躯干感觉平面、括约肌功能障碍和锥体束征。CSF呈中度淋巴细胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期阶段脑脊液可为正常。1/3的患者在发病前数周内有感染性疾病史，这种情况多为感染后所致单相脱髓鞘性病变。不到一半的患者在脊髓发病的同时有其他神经系统无症状性病灶，或者5年内发现弥散的临床症状。因此急性横贯性脊髓炎较视神经炎与MS相关性为小。另一种观点认为，大多数横贯性脊髓炎会发展为MS，只有长期的随访才能发现这一关系。

　　同一部位复发性脊髓炎，经细致的MRI检查未发现有其他部位脱髓鞘病灶的患者引起人们的注意。部分病例甚至在脑脊液中出现寡克隆带。此种情况临床不少见。多数人同意，这是一种局限性、复发性的脊髓型MS。值得一提的是，单纯的复发性脊髓炎偶尔伴有红斑性狼疮，合并有结缔组织病、抗磷脂抗体综合征或有其他自身抗体的存在。同样视神经炎也有仅局限于视神经的多次复发。

　　一旦MS的诊断成立，可发现数个临床综合征规律地出现。约1/2的患者为混合或全身型，临床表现为视神经、脑干、小脑和脊髓受损的症状和体征;另 30%～40%的患者显示为不同程度痉挛性共济失调和四肢末端深感觉障碍，基本符合脊髓型MS。非对称性痉挛性下肢瘫痪是进展型MS最常见的表现形式。小脑或脑桥延髓小脑型和全盲型各占5%。因此混合型和脊髓型约占临床病例的80%。

　　MS患者常表现有精神异常，部分病例表现为欣快。更多的病例表现为抑郁、易激惹和脾气暴躁。其他精神错乱如保留记忆力丧失、全面性痴呆或精神混乱状态可有一定规律地发生于疾病的后期。MS的认知障碍较符合前面所述的“皮质下痴呆”。有严重意志缺失的额叶综合征是晚期MS常见特征。2%～3%的MS患者在其病程的某一时期有一次或反复的痫性发作，这是由大脑皮质或临近皮质的病症引起。

　　6.其他变异型MS

　　(1)急性多发性硬化：是罕见的恶性型MS，表现为在几周内大脑、脑干、脊髓联合受累，导致患者呈木僵、昏迷或去大脑状态，有明显脑神经和皮质脊髓束异常，症状进行性发展可在几周或数月内死亡。尸解发现肉眼可见的典型急性 MS斑。惟一与一般型MS不同的是多数硬化斑的新旧一致，许多静脉周围髓鞘脱失区融合明显。通常CSF细胞反应活跃(细胞数增加)。

　　(2)多发性硬化并发周围神经病：MS的患者可同时伴有多发性周围神经病或各种各样的单神经病。这种关系带来一些推测和矛盾。这种结合的偶发性提示MS和周围神经病发生的可能是巧合，但又难以解释后者为什么是一种非常具有特征的周围神经病。中枢和周围神经都可发生自身免疫性脱髓鞘改变，发生在后者导致慢性、炎性多发性周围神经病。当然，根性和周围神经性运动和(或)感觉症状也可因累及脊髓神经根进入区或脊髓腹侧白质内穿出纤维。在MS的后期有患维生素缺乏性周围神经病的可能。　

三、多发性硬化症的治疗

    近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究证明，只有促皮质素(促肾上腺皮质激素)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、泼尼松(强的松)、环磷酰胺和干扰素(β-干扰素)对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下，患者从每次发作中恢复的速度加快。但在急性恶性型MS，大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程，或者能够预防复发，所以对其长期的疗效难以定论。

　　1.皮质激素

　　关于皮质激素的应用剂量，首次大剂量是至关重要的。静脉给予大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙) (500mg/d，3～5天)，后口服较大剂量泼尼松(强的松)能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎，能够缩短其病程。如不能静脉用甲泼尼龙(甲基强的松龙)，可用口服泼尼松(强的松)代替，从60～80mg/d开始，这样可避免住院治疗。对于严重的发作，特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。

　　Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫：在急性视神经炎的治疗中避免用口服。这项457例视神经炎随机、对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙(甲基强的松龙)后跟随口服泼尼松(强的松)，虽在第6个月与安慰剂组比较差别不大，但的确加快了视力的恢复。然而，单独口服(强的松)治疗，视神经炎再发的危险性增高。对鞘内注射泼尼松龙(强的松龙)的疗效争论很大，一般不推荐这种治疗方法。

　　提倡将皮质激素的治疗限制在3周内，如果症状反复，延长减量过程。这种短期皮质激素治疗副作用较少，但仍有部分患者可出现失眠，个别可出现抑郁或躁狂症状。疗程达数周以上的患者，易出现高血压、高血糖和糖尿病失控、骨质疏松、髋关节无菌性坏死、白内障和少见的消化道出血、活动性结核。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大，而短期每天一次大剂量冲击疗法能使部分患者免于复发，这样对激素的耐受性也比长期口服用药好。

　　2.免疫调节药

　　曾试用过多种免疫调节药，仅少数药物如硫唑嘌呤和环磷酰胺有效，另外对一小部分患者给予全身淋巴放射治疗似乎能改善部分病情。这些治疗方法能改善临床症状支持MS的CNS损伤的机制是自身免疫过程的学说。然而，长期免疫抑制药应用的危险性，如癌变大大限制了这类药物的广泛应用。在英国和荷兰硫唑嘌呤治疗多发性硬化的详细试验研究说明该药对MS 无显著疗效。据一MS研究小组报道，在疾病的慢性、进展期，经过2年泼尼松(强的松)和环磷酰胺治疗能够延迟病情的恶化，他们也同时指出应注意这种治疗给患者带来的负担和潜在的毒性作用。至少有一项双盲、安慰-对照研究结果显示环磷酰胺没有任何疗效。

　　有两种新的治疗方法有希望改变MS的自然病程。初期临床试验表明，皮下注射干扰素(β-干扰素)能降低MS复发的频率和严重程度，减少了MS病灶数目。有证据说明干扰素(β-干扰素)能降低大脑半球脱髓鞘改变。该药能否阻遏神经功能障碍的进展有待进一步验证。然而，临床疗效并不令人振奋。Bornstein等也报道了MBP多聚体和复合多聚体I(Cop I)对复发缓解型MS有效。这种药物尚待FAD批准。对新近通过口服牛髓鞘使髓鞘脱敏的试验尚未得出结论。

　　3.其他

　　对于低脂、无谷蛋白饮食或者补充亚麻油脂对MS是否有治疗价值缺乏可靠的对照性研究。合成多肽和高压氧治疗的意义还不明确。血浆置换疗法可能对暴发性的急性患者有作用，但尚缺乏严格的试验，对慢性的病例则效果不佳。

　　4.一般治疗

　　一般措施包括保证适当的卧床休息时间、避免过度疲劳和减少感染，争取从首发或病情恶化中最大程度的恢复。利用可能的康复措施(如拉带、轮椅、滑道、电梯等)尽量拖后疾病的卧床时间。精心护理、利用变换压力床垫、硅胶垫和其他特殊设备预防卧床期褥疮的发生。疲劳是MS患者常见的主诉，特别在急性发作期，金刚烷胺(100mg早、晚各一次)或*(pemoline)(晨一次口服20～75mg)可缓解疲劳症状。

　　膀胱功能障碍是治疗中较难以处理的问题。其中主要的症状是尿潴留，氯贝胆碱(比赛可灵)对此可能有帮助。在尿潴留时，为避免感染应监测残余尿量，残余尿量不能超过 100ml。另一个常见的问题是尿急、尿频(膀胱痉挛)。溴丙胺太林(溴化西胺太林，普鲁苯辛)或奥昔布宁(尿多灵，氯化羟丁宁,Ditropan)能松弛逼尿肌可缓解这一症状，这类药物最好间断应用。间歇性导尿对具有严重膀胱功能障碍，特别是尿潴留者是非常必要的。患者可学会自己导尿，从而减少保留尿管所带来的感染危险。严重便秘时，最好进行灌肠。直肠规律性训练对保持大便通畅有帮助。

　　对严重的痉挛性截瘫和下肢痛性屈曲痉挛患者，以及其他一些痉挛状态，通过置留管或埋藏泵鞘内注射巴氯芬(巴氯酚)有一定的疗效。轻度痉挛者可口服baclofen。以上方法无效时，背部脊神经根切断术、脊髓切断术、闭孔神经压榨术等外科方法可使症状长期缓解。

　　对下肢轻微运动诱发的非常严重、致残性震颤可行丘脑腹外侧切除术。卡马西平、*(氯硝安定)对此症状也有一定的作用。

四、多发性硬化症的饮食

　　1、薏苡仁60g，大麦米去皮60g，土茯苓90g，同煎为粥，煮熟后去土茯苓，常服有益，适用于湿热浸淫型的痿证。

　　2、泥鳅鱼250g，薏苡仁50g，赤小豆50g，苦瓜50g，洗净，放砂锅中，水适量，炖1小时后，加油盐等调味品食之，适用于湿热浸淫型的痿证。

　　3、猪蹄2只，洗净，用刀划口，花生200g，黄柏、苍术各15g，盐少许。将黄柏、苍术用纱布包扎，和猪蹄、花生、盐同放锅中，加水适量，文火慢炖，至猪蹄熟烂脱骨，捞出药包，分顿食用肉和汤，适用于兼有气阴不足的湿热痿证。

　　4、鲜山药50g，沙参50g，麦冬30g，粳米250g，先将上药洗净，加水适量，煎煮1小时，捞去药渣，加淘洗净的大米，熬煮成粥，1日内分顿食用，适用于气阴两虚的痿证。

　　5、杜仲30g，枸杞30g，猪腰250g，先将杜仲、枸杞煎煮30分钟，然后将猪腰洗净，去筋膜和臊腺，切片，再用热油爆炒，加杜仲、枸杞及汤、食盐、葱、姜等调料，长期食用，适用于肝肾亏虚的痿证。

　　6、鸡血藤5000g，冰糖2500g，将鸡血藤水煎3～4次，过滤取汁，微火浓缩药汁，再加冰糖制为稠膏。每服15～20g，日2次。可活血补血，调经止痛，适用于瘀阻脉络之痿证。