肺动脉高压的典型症状_肺动脉高压四大病因

一、肺动脉高压有哪些典型症状

　　肺动脉高压主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 　IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：

　　1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 ： 是IPAH早期的血管改变。以显着的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。

　　2.内膜增生： 内膜增生主要有两种类型：

　　①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性；

　　②向心性板层性（洋葱皮样）内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。

　　3.原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布，是局部血栓形成和再通的结果，尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞，然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。

　　4.丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。

二、肺动脉高压四大病因

　　肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，比很多恶性肿瘤更加凶险，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。

　　肺动脉高压病因1、血管收缩

　　丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变；而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。

　　门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

　　肺动脉高压病因2、肺血栓栓塞

　　组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

　　肺动脉高压病因3、家族因素

　　原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

　　肺动脉高压病因4、药物与饮食

　　口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍。这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。

三、肺动脉高压怎么护理呢

　　肺动脉高压属于一种呼吸系统疾病当然具备呼吸系统疾病的特色，比如说咳嗽、咳痰和呼吸困难，这就提醒了我们需要给予患者一定的护理和治疗措施，但是我们在护理肺动脉高压这种疾病的患者的时候还应该知道这种疾病的一般护理和专科护理都有什么：

　　一般护理

　　（一） 按呼吸系统疾病一般护理常规护理。

　　（二） 饮食护理 给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，少食产气的食品。在晚期出现右心

　　功能不全时，控制水、盐的摄入量，以减轻心脏的负荷。

　　（三） 卧床休息，避免劳累、感冒等诱发因素。

　　（四） 心理护理。

　　健康教育

　　（一）合理营养 饮食以清淡、易消化、富含维生素为宜，保证疾病恢复期的营养。

　　（二）根据患者的具体情况指导患者制订合理的活动与休息计划，教会患者避免耗氧量较大的活动，并在活动过程中增加休息。

　　（三）如发生咯血现象，教会患者处理措施。

　　（四）戒烟酒，注意保暖，避免到人多、空气污染的公共场所，预防感冒。

　　（五）按医嘱定时服药，并讲解药物的不良反应，如有不适，随时就诊。

　　以上我们就给出了肺动脉高压这种疾病的一般护理和专科护理要点，再者我们在护理肺动脉高压这种疾病的时候还应该具体的根据患者的病情给予治疗，因为肺动脉高压的患者在临床上我们会通过使用降压的药物治疗，这就需要给予患者一定的用药副作用宣教，避免并发症的出现。

四、肺动脉高压应该做哪些检查

　　1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。

　　2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。

　　1.心电图 肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室、右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg。但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。

　　2.X线检查

　　（1）心脏改变：右心房、右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。

　　（2）右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为（12.1±1.2）mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。

　　（3）肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为（34±4）％，其值增加与肺动脉压升高相关（相关系数0.74）。

　　（4）心胸比率增大：正常心胸比率0.5。

　　（5）中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。

　　（6）不同病因X线改变的差异：

　　①肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出：肺动脉段基底与最突出处垂直距离≥3mm，肺动脉段基底线延长>60～70mm，分支血管扩张迂曲，肺血增多，肺静脉影正常。

　　②肺毛细血管后阻力增加X线特点：肺动脉段突出，大的肺静脉血再分配，下肺野静脉血管变细，上肺野正常或变粗，右下肺动脉横径增宽，出现间隔线（Kerley’s B）及含铁血黄素沉着阴影。

　　③毛细血管前阻力增加X线特点：肺动脉段明显突出，肺门血管扩大，外周血管纤细或残根状，肺静脉影正常。

　　3.超声心动图 超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52％，正确性85％，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。主要指标：①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35％；②右心室舒张期内径增加（>20mm）；③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动；④二尖瓣初始开放斜率下降；⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12％；⑥右室射血前期（RVPEP）延长，右室射血期（RVET）缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。

　　近年，用超声多普勒估计肺动脉压取得不少可喜的经验已作为诊断肺动脉高压的重要手段，利用多普勒效应显示血流方向和速度，提供心脏和大血管内血流的时间与空间信息，用其超声心动图参数评估肺动脉压是目前最理想的无创性定量化诊断肺动脉高压的方法：①肺动脉血流加速时间（AT）与肺动脉收缩压（SPAP）和平均肺动脉压（MPAP）相关（r=0.80）；②右室流出道血流加速时间（ACT）与平均肺动脉压相关（r=0.63～0.88）；③三尖瓣血流速率（TR）与三尖瓣压差（TG）与肺动脉收缩压（SPAP）相关（r=0.77～0.94）与肺动脉舒张压（DPAP）相关（r=0.80）。